Твоя реклама

Аномалии развития печени у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Аномалии развития печени у детей

К аномалиям развития печени относят редко встречающееся: левостороннее расположение печени при situs inversus или как самостоятельное отклонение. Еще реже встречается центральное· расположение печени. Смещение печени, как правило, связано с наличием других заболеваний: диафрагмальной грыжи, синдрома Хилайдити, интерпозиции ободочной кишки при болозни Гиршпрунга.

К аномалиям положения печени относится синдром Ивемарка — комплекс наследственных аномалий аутосомно-рецессивного типа, объединяющий микросплению или асплению, различные пороки сердца с цианозом, полную или частичную инверсию внутренних органов. И. П. Киселева (1979) указывает на частое сочетание синдрома Ивемарка с незавершенным поворотом кишечника. При рентгенологическом выявлении указанных аномалий развития находят специфические изменения в эритроцитах крови: тельца Хауэлла — Жолли, кругловатые растущие гемоглобинсодержащие зернышки, тормозящие связывание кислорода с гемоглобином и др. [Лазовскис И. Р., 1981; Matrioc R. et al., 1868; Petr Tescu-Goman V., 1967].

Аномалии развития желчного пузыря встречаются чаще — 27,5% обследуемых детей с заболеваниями органов пищеварительного тракта.

Отсутствие желчного пузыря наблюдается в I случае на 1600 вскрытий [Goor D., Ebert Р., 1972] и рентгенологически практически не диагностируется, так же как и гипоплазия желчного пугыря.

Удвоение желчного пузыря встречается в I случае на 3000— 4000 человек [Boyden E., 1935] и очень редко диагностируется до операции. При подозрении на удвоение возникают значительные трудности в дифференциальной диагностике с перегибами и дивертикулами. При этой аномалии важно определить особенно в плане последующего хирургического вмешательства количество пузырных протоков и соответственно пузырных артерий.

Внутрипузырные перегородки (перетяжки) локализуются в разных отделах, однако при рентгенологическом исследовании чаще определяются в области дна и тела. Они могут быть циркулярными и тогда выглядят как линии просветления, отделяющие часть пузыря от его основной массы; односторонними, образуя односторонний щелевидный дефект наполнения с четкими, ровными контурами, множественными (многокамерный пузырь) и продольными (см. рис. 149).

Перегибы желчного пузыря вызывают его разнообразные деформации. Обычно они врожденные и возникают при неравномерном росте желчного пузыря и его ложа (рис. 187).

Дивертикулы желчного пузыря — редкая аномалия. При холангиохолецистографическом исследовании 1600 детей дивертикул желчного пузыря был обнаружен у 2 [Филиппкин М. А., 1982]. Рентгенологически дивертикул имеет вид дополнительной тени овоидной формы с четкими ровными контурами, обычно расположенной в области дна пузыря. При сокращении желчного пузыря дивертикулы уменьшаются в объеме значительно медленнее. По-видимому, как и другие дивертикулы пищеварительного тракта, они проявляются клинически лишь при воспалении выстилающей их слизистой оболочки, способствуя возникновению холецистита.

Атрезия желчных протоков встречается в I случае на 20 000 — 30 000 родов, сочетаясь в 30% с другими аномалиями развития {Акопян В. Г., 1982]. Внутривенная холангиохолецистография информативна лишь в том случае, если уровень билирубина в сыворотке крови не превышает 68,4 мк моль/л.

Рис. 187. Оральная холецистограмма ребенка 10 лет, после приема желчегонного завтрака. Врожденная деформация желчного пузыря. Желчный пузырь сократился?· однако его перегибы сохранились.

Для того чтобы отвергнуть диагноз атрезии желчных протоков, недостаточно получить их изображение. Основным моментом является сброс контрастированной желчи в кишечник, поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и 24 ч после введения контрастного ве~ щества. Идентификация контрастированной желчи в кишечнике весьма затруднительна. Наиболее оправданными в диагностическом отношении являются прямая холангиография, лапароскопия и биопсия печени.

Нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря и желчных протоков

При оценке сократительной функции желчного пузыря следует установить его форму. Наиболее характерными являются каплевидная, цилиндрическая и шаровидная формы, которые определяются величиной отношения наибольшего его поперечника (D) к наибольшему длиннику (h)— D/ h. Для каплевидной формы это отношение D/ h равно 0,52, для цилиндрической — 0,83, для шаровидной — 0,73. Указанные цифры являются поправочными. коэффициентами для определения стецеци. сокращения желчного пузыря. Объем желчного пузыря определяют по формуле, предложенной М. А. Филиппкиным и соавт. (1984):

V = K*D2*h

Где К — величина отношения наибольшего поперечника к наибольшему длиннику желчного пузыря; D — наибольший поперечник; h — наибольший длинник желчного пузыря.

Для получения окончательного результата вычисляют объемы желчного пузыря до и после приема больным желчегонного раздражителя с учетом изменения его формы в процессе сокращения. Это обусловлено тем, что у 78% детей [Мохамед Али А., 1984] изменение формы желчного пузыря происходит одновременно с изменением объема. Без учета этого феномена искусственно увеличивается число детей, якобы страдающих гипомоторной дискинезией желчного пузыря. JI. Ф. Щурова (1972) Г М. А. Филиппкин (1974), Али А. Мохамед (1984) доказали, что нормальное уменьшение объема желчного пузыря у детей в ответ на прием 20 мл яичного желтка составляет 55—77% от его первоначального объема.

При значительном сбросе контрастированной желчи в кишечник до приема ребенком желчегонного раздражителя целесообразно пользоваться формулой, предложенной Е. В. Сорокиным (1968), которая позволяет выявить нарушения функции сфинктерного аппарата.

Таблица 3

Изменения показателя двигательной функции желчного пузыря при различных видах дискинетических нарушений желчной системы у детей [Сорокин Е. В., 1968]

Тип нарушения опорожнения

Вид нарушения координации

Замедленное опорожнение (поперечник пузыря уменьшается меньше чем в 2 раза)

Спазм сфинктеров желчевыводящих путей. ПДФ от 0,75 и больше

Слабое сокращение желчного пузыря. ПДФ не больше 0,75

Ускоренное опорожнение (поперечник пузыря уменьшается больше чем в 2 раза)

Недостаточность сфинктеров желчных путей. ПДФ меньше 0,59

Сильное сокращение желчного пузыря. ПДФ от 0,59 и выше.

Без нарушения опорожнения (поперечник пузыря уменьшается в 2 раза)

Слабое сокращение желчного пузыря при недостаточности сфинктеров. ПДФ меньше 0,59

Сильное сокращение желчного пузыря при спазме сфинктеров. ПДФ больше 0,75

С этой целью им предложен показатель двигательной функции желчного пузыря (ПДФ):

ПДФ = D2-H1/ D1-H2

Где D1 и D2 — наибольшие поперечники, a hi и — наибольшие длинники желчного пузыря до и после приема больным желчегонного раздражителя, состоящего из 20 мл яичных желтков (табл. 3). У здоровых детей ПДФ находится в пределах от 0,59 до 0,75.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: