Твоя реклама

Аномалия эбштейна у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Аномалия эбштейна у детей

Аномалия Эбштейна встречается у 0,5—1% больных с врожденными пороками сердца. Основную анатомическую сущность порока составляет смещение створок правого предсердно-желудочкового клапана в правый желудочек. Обычно передняя створка клапана прикрепляется к фиброзному кольцу, а перегородочная и вадняя створки в большей или меньшей степени смещены в приточный отдел правого желудочка; нередко они бывают рудиментарными. В результате смещения створок полость правого желудочка делится на две части; участок между фиброзным кольцом трикуспидального клапана и смещенными створками функционирует как правое предсердие и называется атриализованной частью правого желудочка. Стенка ее вследствие выраженных дистрофических изменений истончена. Вторая часть — выводной отдел — берет на себя функцию всего правого желудочка.

Гемодинамика порока состоит в том, что вся венозная кровь из полых вен поступает в большую полость, образованную резко растянутым правым предсердием и атриализованной частью правого желудочка. Это анатомически общая полость функционально неоднородна. Часть ее, представленная стенками правого предсердия, сокращается в соответствии с систолой предсердий, часть же, относящаяся к желудочку, сокращается одновременно с систолой желудочков. Неодновременное сокращение приводит к «баллотированию» крови между правым предсердием и правым желудочком. Переполнение правого предсердия кровью ведет к значительному увеличению полости, а в дальнейшем и повышению в ней давления. Порок более чем у 70% больных сочетается с межпредсердным сообщением, чаще всего открытым овальным окном, поэтому у них возникает веноартериальный сброс крови. Дистальная часть правого желудочка получает меньшее количество крови, в связи с чем легочный кровоток снижается.

Изредка при аномалии Эбштейна может наблюдаться стенозирование патологически измененного правого предсердно-желудочкового клапана на уровне смещенных створок. У 10% больных аномалия сочетается с синдромом Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Клинически у больных отмечаются одышка, цианоз кожи и слизистых оболочек, боли в области сердца. Аускультативные данные: систолический шум средней интенсивности слева от грудины с максимальным звучанием на уровне III—IV ребра, реже — сочетание систолического и диастолического шума. На электрокардиограмме ось сердца смещена вправо. Выражены признаки гипертрофии правого предсердия. Характерна блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучок Гиса).

Рентгенологическое исследование позволяет составить достаточно полное представление о пороке. Вследствие имеющейся недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана центром гемодинамических нарушений являются правые отделы сердца. В правом предсердии и атриализованной части желудочка скапливается значительное количество остаточной крови, в результате чего возникает их изотоническая перегрузка. Резко увеличенное правое предсердие смещает увеличенный правый желудочек влево и кпереди, вследствие чего в прямой проекции он выходит на левый контур сердечной тени, образуя четвертую дугу, а левый желудочек оттесняется кзади. Сердечно-легочный коэффициент достигает 60—70%. Форма сердца приобретает характерные особенности — округлые очертания с очень высоко расположенным правым атриовазальным углом, узким и коротким сосудистым пучком, западающей дугой легочной артерии (рис. 29, а).

В правом переднем косом положении резко увеличенное правое предсердие часто полностью перекрывает ретрокардиальное поле, проецируясь на позвоночник. Контрастированный пищевод, имеющий прямолинейное направление на уровне левого предсердия, обычно находится в тени правого предсердия (рис. 29,6). Передний контур сердца прилежит к грудной стенке и часто образован выходящим на контур правым предсердием и атриализованной частью правого желудочка. В левом переднем косом положении четко определяется значительное растяжение правого предсердия, которое резко проступает вперед, увеличиваясь в вертикальном направлении, достигая диафрагмы и смещая атриовазальный угол кверху. Левые полости сердца небольших размеров, часто смещены кзади, иногда тень их перекрывает позвоночник и находится на уровне реберно-позвоночного угла (рис. 29,в). Только в случаях выраженного сброса крови справа налево на уровне предсердий отмечается увеличение левых отделов сердца.

Постоянным признаком аномалии Эбштейна служит обеднение сосудистого рисунка легких, обусловленное уменьшенным минутным объемом правого желудочка. Тени корней легких и внутрилегочные сосуды узкие, прозрачность легочных полей повышена.

Рентгенофункциональные изменения сводятся к увеличению амплитуды пульсации правых отделов сердца, особенно предсердия и снижению амплитуды сокращений левого желудочка. Пульсация аорты обычная, на стволе легочной артерии — резко снижена. На рентгенокимограммах обращает на себя внимание удлинение зоны

Рис. 29. Рентгенограммы ребенка 12 лет. Аномалия Эбштейна.

А — прямая проекция. Поперечник сердца увеличен в обе стороны, правый атриовазальный угол значительно смещен вверх. Сосудистый пучок узкий и короткий, ствол легочной артерии западает, гиповолемия малого круга кровообращения; б — правая передняя косая проекция: увеличено правое предсердие, тень которого находится позади контрастированного пищевода; Рис. 29. Продолжение. в — левая передняя косая проекция: значительно увеличено правое предсердие и в меньшей степени — левые отделы.

Правого предсердия. Зубцы по контурам этой полости местами теряют предсердный характер и становятся вентрикуляризованными, что можно объяснить наличием большой волны регургитации из правого желудочка.

В связи с характерными для этого порока выраженными дистрофическими изменениями миокарда и склонностью больных с аномалией Эбштейна к нарушениям ритма катетеризацию сердца у них следует выполнять с большой осторожностью. Катетер свободно проходит в атриализованную часть правого желудочка, обрисовывая контуры огромного правого предсердия. В большинстве случаев из-за веноартериального сброса через межпредсердное сообщение насыщение крови кислородом в левых отделах сердца и системных артериях снижено.

Ангиокардиографическая картина аномалии Эбштейна достаточно типична. Контрастное вещество можно вводить в правый желудочек или в правое предсердие; в обоих случаях контрастируются обе полости. Обычно четко видна атриализованная часть желудочка между тем местом, где в норме должно быть расположено фиброзное кольцо, и истинным положением створок правого предсердно-желудочкового клапана (рис. 30). Рентгенокинематография позволяет выявить ее асинхронное сокращение. При наличии межпредсердного сообщения определяется слабое контрастирование левых отделов сердца и аорты.

Рис. 30. Ангиокардиограмма ребенка 2,5 лет. Аномалия Эбштейна. «Атриализованная» часть правого желудочка ограничена слева смещенной створкой правого предсердно-желудочкового клапана.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: