Твоя реклама

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии у детей

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром B л э н д а—У а й т а—Г а р л е н д а) составляет 0,25—0,46% всех врожденных пороков сердца и характеризуется тяжелыми нарушениями гемодинамики, а также высокой смертностью в раннем возрасте.

Тяжесть клинических проявлений обусловлена низким перфузионным давлением в левой коронарной артерии, отходящей от легочной артерии. Кровоток в ней имеет ретроградное направление, величина его и, следовательно, кровоснабжение миокарда левого желудочка зависят от развития коллатералей, по которым кровь из правой коронарной артерии попадает в левую. При слабом развитии коллатералей больные умирают в раннем детстве; при хорошем их развитии (так называемый взрослый тип порока) они выживают, однако страдают от коронарной недостаточности и некрозов миокарда. Ретроградный кровоток в левой коронарной артерии приводит к сбросу артериальной крови в легочную артерию. В результате наблюдается синдром «обкрадывания» миокарда левого желудочка. На электрокардиограмме это проявляется признаками ишемии миокарда левого желудочка и рубцовых изменений в нем. Нагрузка на левый желудочек, мышца которого страдает от недостаточного снабжения кровью, вследствие сброса крови увеличивается. Характерно развитие эндомиокарди ального фиброэластоза левого желудочка, который приводит к снижению его сократительной способности, дилатации полости и относительной недостаточности митрального клапана. Ю. С. Петросян и соавт. (1980), A. Wala и соавт. (1977) наблюдали нарушения ритма сердца в виде мерцательной аритмии или полной поперечной блокады с приступами Морганьи—Адамса—Стокса.

Рентгенологически порок характеризуется кардиомегалией, обусловленной значительным увеличением левого желудочка в результате эндомиокардиального фиброэластоза. Нарушения сократительной способности миокарда проявляются резким снижением амплитуды сердечных сокращений. Левожелудочковая недостаточность приводит к застойным изменениям в легких, которые выражаются в усилении и обогащении легочного рисунка за счет сосудов венозного русла, наличии перегородочных линий Керли, свидетельствующих об интерстициальном отеке легких, а также появлении субплеврального отека по ходу костальной и междолевой плевры. Не исключается при этом развитие артериальной легочной гипертензии.

Часто обнаруживают увеличение левого предсердия, которое отклоняет контрастированный пищевод в правом переднем косом положении кзади и суживает ретрокардиальное пространство, а в прямой проекции отображается в виде интенсивной дополнительной тени справа от позвоночника, на фоне правого предсердия, которая иногда обусловливает симптом «перекреста». Увеличение этой полости происходит в результате митральной недостаточности, возникающей вследствие растяжения фиброзного клапанного кольца дилатированным левым желудочком либо поражения фиброэластозом створок клапана или папиллярных мышц. В некоторых случаях удается наблюдать признаки систолической экспансии по контурам левого предсердия.

При катетеризации сердца не всегда выявляют артериовенозпый сброс крови; насыщение крови кислородом в легочной артерии может оставаться нормальным. Давление в легочной артерии обычно не повышено.

Ангиокардиографическое исследование должно включать левую вентрикулографию и аортографию либо селективную коронарографию. Левая вентрикулография позволяет судить

О функциональном состоянии левого желудочка и о митральной регургитации. Аортография и особенно селективная коронарография позволяют проследить поступление контрастированной крови из правой коронарной артерии через анастомозы в левую коронарную артерию и далее в легочную артерию.

Рис. 41. Аортограмма ребенка 5 лет. Дефект аортолегочной перегородки. Виден большой дефект в средней части перегородки, через который контрастированная кровь поступает из аорты в легочную артерию.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: