Твоя реклама

Аномальный дренаж легочных вен у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Аномальный дренаж легочных вен у детей

Многообразие вариантов аномального дренажа легочных вен находит объяснение в учении об их эмбриогенезе. Согласно наиболее распространенной классификации, разработанной R. Darling, W. Rothey и S. Greig (1957), в основу которой положен уровень впадения легочных вен, различают супракардиальную (впадают в систему верхней полой вены), кардиальную (в правое предсердие или коронарный синус) и инфракардиальную (в систему нижней полой вены) форму. Возможно аномальное впадение легочных вен одновременно на разных уровнях (смешанная форма). В зависимости от количества неправильно впадающих вен различают частичный и полный (тотальный) аномальный дренаж.

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Эта аномалия редко встречается в изолированном виде и, как правило, сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, значительно реже — с другими врожденными пороками сердца. Она наблюдается у 10— 15% больных с межпредсердным дефектом.

Чаще всего встречают супракардиальный (55%) и кардиальный (24%) уровни впадения легочных вен, значительно реже — инфракардиальный (6,5%) и смешанный (14,5%). Существует определенная зависимость между уровнем впадения легочных вен и анатомической локализацией межпредсердного дефекта. При высокорасположенном дефекте типа sinus septum defect легочные вены впадают преимущественно в верхнюю полую вену, при низко — и центральнорасположенных дефектах — обычно в правое предсердие и нижнюю полую вену [Киселева И. П., Мальсагов Г. У., 1981].

Поступающая из легких по легочным венам оксигенированная кровь увеличивает, как правило, уже имеющийся артериовенозный сброс через дефект межпредсердной перегородки, что приводит к увеличению кровенаполнения правых полостей сердца, малого круга кровообращения и недогрузке левых отделов. Вследствие этого при рентгенологическом исследовании обычно выявляются признаки увеличения правого предсердия и пути притока правого желудочка, небольшие размеры левых отделов и уменьшение диаметра аорты, в малом круге кровообращения — симптомы, характерные для гиперволемии.

Особое значение в диагностике частичного аномального дренажа легочных вен И. П. Киселева и Г. У. Мальсагов (1980) придают исследованию легочного рисунка, которое проводят с целью уточнить архитектонику и топографоанатомические особенности венозных сосудов. И. Б. Дынник и К). Н. Филиппов (1982) рекомендуют всем больным при подозрении на аномальное впадение легочных вен выполнять томографию легких.

При впадении правых легочных вен в верхнюю полую вену (суггракардиальная форма) наблюдается их атипичное положение. Ствол верхней легочной вены при этом располагается более горизонтально чем обычно, и устье его находится выше правого атриовазального угла, в проекции верхней полой вены. Характерное для сосудов системы нижней легочной вены горизонтальное направление изменяется, и опи представляют собой вертикально идущие тени, начинающиеся у диафрагмы и достигающие уровня атриовазального угла или непосредственно верхней полой вены. Локализуются эти сосуды либо между тенью сердца и корнем легкого, либо с латеральной стороны от корня, располагаясь парал лельно ему (рис. 11). Тень верхней полой вены при этом диффузно или локально расширена.

Иные изменения легочного рисунка наблюдаются при аномальном впадении правых легочных вен в нижнюю полую вену (иьь фракардиальпая форма). В нижнем отделе правого легочного поля, параллельно контуру сердца, прослеживается сосуди-

Рис. 11. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 9 лет. Аномальное впадение правой нижней легочной вены в верхнюю полую вену. Снаружи от корня видна располагающаяся параллельно ему тень легочной вены, направляющейся к верхней полой вене. Верхняя полая вена расширена.

Стая тень саблевидной формы, направляющаяся к диафрагме и достигающая правого сердечно-диафрагмального синуса. Дренаж правых легочных вен в нижнюю полую вену, как правило, сочетается с врожденной бронхолегочной аномалией — гипоплазией или секвестрацией правого легкого, являясь составной частью сложного порока развития сердца и легких, известного в литературе под названием «синдром ятагана» [Farnsworth А., Ankeney J., 1974; Honey М., 1977, и др.].

При впадении легочных вей в правое предсердие (кардиальная форма) не происходит изменений архитектоники и топографии венозных стволов. Оба предсердия расположены таким образом, что положение легочных вен, направляющихся как к одной, так и к другой полости сердца, одинаково, вследствие чего простое рентгенологическое исследование не позволяет выявить венозную аномалию. G целью диагностики этой формы порока применяют внутрисердечные методики исследования, которые, однако, не всегда дают обнадеживающие результаты.

При катетеризации сердца больных с частичным аномальным дренажем легочных вен выявляют повышенное насыщение венозной крови кислородом, начиная с уровня их аномального впадения. Так, при дренаже в верхнюю полую вепу его обнаруживают в пробах крови, взятых у устья верхней полой вены. Проведение катетера в легочную вену при катетеризации правых отделов сердца еще не является доказательством аномального дренажа этой вены, так как катетер нередко попадает в нее, пройдя через дефект межпредсердной перегородки. В подобных случаях необходимо ввести в эту вену контрастное вещество.

Ангиокардиографию следует проводить в сочетании с рептгенокииематографней в аксиальной (печепочпо-подключичной) проекции — так называемой проекции четырех камер сердца, в которой наилучшим образом видна межпредсердная перегородка.

В диагностике частичного аномального дренажа легочных вен методом выбора является ангиокардиография с раздельным введением контрастного вещества в правую и левую легочные артерии. При этсм удается получить изображение нормально и аномально дренирующихся легочных вен. Наибольшие трудности вызывает диагностика частичного аномального впадеппя легочных вей в правое предсердие.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: