Твоя реклама

Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия у детей

Частота атрезии правого атриовентрикулярного отверстия составляет 1—3% всех врожденных пороков сердца. Среди цианотических пороков он стоит по частоте на третьем месте после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов.

Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия представляет собой порок, при котором отсутствует правое атриовентрикулярное отверстие и отмечается гипоплазия приточного отдела правого желудочка. Правое предсердие не соообщается с правым желудочком. Обязательным компонентом порока является межпредсердное сообщение, чаще в виде открытого овального окна, без которого жизнь больных невозможна. За редким исключением (атрезия легочной артерии при отхождении аорты от левого желудочка), обязательно имеется дефект межжелудочковой перегородки.

Из классификаций, объединяющих многочисленные варианты этого порока, наибольшее распространение получила классификация, разработанная J. Edwards и Н. Burchell (1949), модифицированная впоследствии J. Keith и соавт. (1967). В этой классификации типы порока выделены в зависимости от положения магистральных сосудов, величины межжелудочкового дефекта и наличия легочного стеноза. Самым распространенным типом является вариант с нормальным положением магистральных сосудов и обструкцией легочного кровотока.

Гемодинамика порока характеризуется поступлением всей венозной крови через межпредсердное сообщение в левое предсердие. Здесь она смешивается с артериальной кровью и поступает в увеличенный левый желудочек, из которого попадает непосредственно в аорту и через дефект межжелудочковой перегородки — в рудиментарный правый желудочек и легочную артерию. Кровоток в легких редуцирован за счет легочного стеноза, гипоплазии легочной артерии или малого размера межжелудочкового дефекта, но может быть и увеличен.

При транспозиции магистральных сосудов, встречающейся приблизительно у 7з больных с атрезией правого предсердно-желудочкового клапана, благодаря отхождению легочной артерии от левого желудочка отмечается тенденция к увеличению легочного кровотока.

Клинически порок протекает с резко выраженным цианозом. У всех больных наблюдается одышка в покое, у некоторых — одышечно-цианотичные приступы. При осмотре отмечаются отставание в физическом развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стекол. Аускультативная картина порока не характерна. Чаще вдоль левого края грудины в третьем — четвертом межреберье прослушивается систолический шум различной интенсивности, генез которого, по данным Ю. В. Евтеева и Б. А. Константинова (1962), связан с дефектами перегородок и стенозом легочной артерии. Второй тон на легочной артерии ослаблен. У многих больных увеличена печень, а у части из них отмечается ее пресистолическая пульсация.

Рентгенологическая картина у больных с трикуспидальной атрезией вариабельна и зависит от анатомических типов порока. Соответственно состоянию малого круга кровообращения выделяют варианты с увеличенным и чаще уменьшенным легочным кровотоком, поэтому на уровне дуги легочной артерии по левому контуру сердца может наблюдаться западение или, наоборот, выбухание контура. Тень сердца в прямой проекции в большинстве наблюдений расширена влево и имеет подчеркнутую талию, верхушка тени приподнята над диафрагмой. Правое предсердие, освобождающееся от крови только через межпредсердное сообщение, увеличено в размерах; степень увеличения находится в обратной зависимости от величины межпредсердного сообщения [Голонзко Р. Р. и др., 1982]. Значительное увеличение правого предсердия при небольшом размере межпредсердного сообщения сопровождается расширением тени верхней полой вены, что свидетельствует о повышении венозного давления в большом круге кровообращения.

Своеобразная конфигурация правых отделов сердца выявляется при исследовании в левом переднем косом положении: увеличенное правое предсердие как бы нависает над недоразвитым желудочком, обусловливая симптом срезанности правого желудочка. Этот признак считается патогномоничным для порока. Он обусловлен отсутствием синусной части правого желудочка. Левый желудочек всегда увеличен, так как он фактически выполняет функцию единственного желудочка, аорта несколько расширена, что лучше всего определяется в левой косой проекции. Частым признаком аномалии является увеличение левого предсердия, которое в правом переднем косом положении отклоняет контрастированный пищевод кзади. На рентгенокимограммах регистрируется высокая амплитуда движений правого предсердия, левых отделов сердца и аорты.

При катетеризации сердца определяется снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии, левом желудочке и системных артериях, что особенно выражено у больных с уменьшенным легочным кровотоком. Небольшие размеры межпредсердного сообщения могут быть причиной затрудненного опорожнения правого предсердия и градиента давления между правым и левым предсердиями. При этом на кривой давления правого предсердия отмечается высокая волна «а». Катетер обычно легко проходит в левое предсердие и левый желудочек, однако провести его через межжелудочковый дефект в правый желудочек и легочную артерию, как правило, не удается.

Ангиокардиографическое исследование включает правую атриографию и левую вентрикулографию. При правой атриографии контрастированная кровь поступает из правого предсердия в левое, а затем — в левый желудочек. В переднезадней проекции определяется патогномоничный симптом светлого треугольника — просветление между контрастированными полостями правого предсердия и левого желудочка на месте приточного отдела правого желудочка.

Левая вентрикулография позволяет установить поступление контрастированной крови через межжелудочковый дефект в рудиментарный правый желудочек, представленный его выходным отделом, что лучше видно в боковой проекции. Это исследование дает возможность судить о величине дефекта межжелудочковой перегородки, наличии легочного стеноза и состоянии легочной артерии. http://nvstman.com/163

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: