Твоя реклама

Дефект межпредсердной перегородки

Home » Диагностика заболеваний у детей » Дефект межпредсердной перегородки

Частота изолированного дефекта межпредсердной перегородки составляет 7—15% всех врожденных пороков сердца. Нередко он сочетается с другими пороками или является компонентом более сложных пороков, таких, как атрезия правого предсердно-желудочкового клапана, тотальный аномальный дренаж легочных вен, полная транспозиция магистральных сосудов и др.

Анатомически различают два вида дефектов: первичный и вторичный, возникновение которых связано с особенностями эмбрионального развития межпредсердной перегородки. Первичный дефект, образующийся в результате незаращения первичной межпредсердной перегородки, представляет собой частичную форму открытого атриовентрикулярного канала и будет рассмотрен отдельно. Вторичный дефект, являющийся следствием задержки развития вторичной межпредсердной перегородки, встречается у 70% больных с межпредсердными дефектами.

Овальное окно, которое к моменту рождения ребенка обычно закрывается, приблизительно у 17% новорожденных со здоровым сердцем остается открытым. Однако со стороны левого предсердия оно прикрыто клапаном и вследствие более высокого давления в левом предсердии не функционирует. В связи с этим открытое овальное окно не принято считать пороком, хотя в тех случаях, когда по каким-либо причинам давление в правом предсердии начинает превышать давление в левом, через окно происходит вепоартериальный сброс крови.

Нарушения гемодинамики при изолированном вторичном межлредсердном дефекте заключаются в артериовенозном сбросе крови на уровне предсердий, в результате чего увеличивается кровоток в малом круге кровообращения. Правые отделы сердца работают в условиях изотонической перегрузки, ударный объем левого желудочка уменьшен.

Объем сброса при дефекте межпредсердной перегородки может достигать больших величин, однако в отличие от открытого артериального протока и дефекта межжелудочковой перегородки давление в легочной артерии возрастает только в поздних стадиях заболевания. Соответственно низким остается и общелегочное сопротивление в течение длительного времени.

Рентгенологическая картина порока зависит от объема шунтируемой крови. У больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки и незначительным сбросом размеры полостей сердца и сосуды малого круга кровообращения могут оставаться нормальными. При больших дефектах, сопровождающихся выраженным сбросом крови, всегда наблюдаются признаки увеличения минутного объема малого круга кровообращения; расширение ствола легочной артерии (индекс Мура 31 — 60% и более), увеличение тени корней легких и усиление легочного рисунка за счет увеличения диаметра артериальных сосудов. Амплитуда пульсации ствола легочной артерии, как правило, повышена. Характерна самостоятельная активная пульсация корней легких.

В отличие от открытого артериального протока и дефекта межжелудочковой перегородки, при которых пульсация корней легких наблюдается только у больных с высокой легочной гипертензией, при межпредсердном дефекте у 40% больных она определяется и при нормальном давлении в системе легочной артерии. Вследствие значительной вместимости правого предсердия, большой резервной вместимости малого круга кровообращения и низкого сопротивления в легочных сосудах редко развивается артериальная легочная гипертензия даже при большом сбросе крови слева направо.

Рентгеноморфологические изменения тени сердца характеризуются признаками диастолической перегрузки правых отделов. При расширении предсердия нижняя дуга по правому контуру сердца удлиняется в вертикальном направлении, смещая атриовазальный угол кверху и больше, чем обычно, выступает в легочное поле (рис. 10, а). Для объективной оценки степени увеличения этой полости используют методику, заключающуюся в определении процентного отношения поперечного размера предсердия к половине диаметра грудной клетки. Как показали исследования И. X. Рабкина и Э. А. Григоряна (1973), существует прямая зависимость между степенью увеличения правого предсердия и уровнем систолического давления в нем. Выявлено, что при небольшом увеличении предсердия (I степень) систолическое давление в нем не превышает 4—6 мм рт. ст., при II степени увеличения систолическое давление равно 5—10 мм рт. ст., при III — 8—15 мм рт. ст.

Правый желудочек, не являясь краеобразующим в прямой проекции, при значительном расширении может выйти на левый контур сердца и обусловить увеличение поперечника сердечной тени влево. Левая косая проекция позволяет получить представление о состоянии как правых, так и левых отделов сердца. Правое предсердие и правый желудочек больших размеров обусловливают своеобразную деформацию переднего контура, который значительно проступает вперед и характеризуется удлинением дуги, смещением вверх переднего атриовазального угла с уменьшением его

Рис. 10. Рентгенограммы ребенка 6 мес. Дефект межпредсердной перегороди KU.

А — прямая проекция: правое предсердие увеличено, правый атрновазальнмй угол смещен вверх, гииернолемня малого круга кровообращения: б — левая передняя косая проекция: увеличены правое предсердие и правый желудочек, радиус дуги, образованной правыми отделами, больше радиуса дуги, составленной левыми отделами.

Величины. Радиус дуги, образованной правыми отделами, больше радиуса дуги, включающей левые отделы (рис. 10,6). Левые полости при этом невелики, иногда могут быть смещены кзади большим правым желудочком. Поскольку выброс крови левым желудочком в большой круг кровообращения снижен, аорта выглядит узкой, гипопластичной, слабопульсирующей.

Не менее ценную для диагностики информацию позволяет получить исследование в первом косом положении. В этом случае увеличенное правое предсердие отображается в виде дополнительной тени в нижнем наддиафрагмальном отделе ретрокардиального пространства. Иногда, пе выходя на контур, предсердие может выявляться в виде более интенсивной тени на фоне сердца, в заднем его отделе.

С целью изучения рентгепофупкциональной симптоматики используют рентгеноскопию и рентгенокимографпю, с помощью которых выявляют преобладание амплитуды сокращений правого желудочка над амплитудой сокращений левого, гиперфункцию правого предсердия, усиление пульсации легочной артерии, активную пульсацию корней легких и уменьшение амплитуды пульсации аорты [Иваницкая М. А., Савельев В. С., 1960].

Катетеризация сердца позволяет установить повышение насыщения крови кислородом в правых отделах, начиная с уровня правого предсердия, определить величину сброса крови, давление в легочной артерии и общелегочпое сопротивление. Нередко удается провести катетер из правого предсердия в левое, однако это не может служить доказательством наличия межпредсердного дефекта, так как катетер может пройти через открытое овальное окно.

Ангиокардиографическое исследование проводят с целью не только установить наличие дефекта, но и выявить или исключить часто сочетающийся с ним частичный аномальный дренаж легочных вен. В связи с этим предпочтительнее вводить контрастное вещество в легочную артерию, а не непосредственно в левое предсердие. При этом в фазе левограммы можно выявить сброс контрастированной крови в правое предсердие и одновременно проследить, на каком уровне впадают легочные вены.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: