Твоя реклама

Дефект межжелудочковой перегородки

Home » Диагностика заболеваний у детей » Дефект межжелудочковой перегородки

Частота изолированного дефекта межжелудочковой перегородки — одного из самых распространенных «бледных» пороков, составляет от 15 до 25% всех врожденных пороков сердца [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982].

Локализация и величина дефектов межжелудочковой перегородки значительно варьируют. Различают дефекты, локализующиеся в мембранозной и мышечной частях межжелудочковой перегородки. Мышечные дефекты могут располагаться надкристалыю —- в так называемой конусной части перегородки, и подкристально — в трабекулярной части перегородки, ближе к верхушке сердца, или в задней ее части, ближе к правому предсердно-желудочковому клапану. Мембранозные дефекты располагаются подкристально.

Гемодинамика порока определяется сбросом артериальной крови через дефект из левого желудочка в правый. Величина сброса зависит от размера дефекта и сопротивления сосудов малого круга кровообращения. При достаточно больших размерах дефекта и разнице сопротивлений большого и малого круга кровообращения значительно возрастает минутный объем последнего. В результате развивается перегрузка левого и правого желудочков. Co временем возникает гиперкинетическая форма легочной гипертензии, которая впоследствии сменяется склеротической формой, характеризующейся развитием в мелких артериальных сосудах легких необратимых изменений. Это приводит к резкому возрастанию общелегочного сопротивления, постепенному уменьшению артериовенозного сброса, а затем к появлению признаков веноартериального сброса. Такое состояние называется синдромом Айзенменгера и представляет собой исход естественного течения врожденных пороков с большим артериовенозным сбросом.

Рентгенологическая картина дефектов межжелудочковой перегородки разнообразна и зависит от характера анатомических изменений и степени выраженности нарушений гемодинамики.

При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки малых размеров и небольшом сбросе крови дети растут и развиваются нормально. При рентгенологическом исследовании может выявляться сердечная тень нормальных размеров и формы; лишь у отдельных больных наблюдается незначительное выбухание ствола легочной артерии по левому контуру сердца. Правые и левые полости сердца имеют обычную величину. Сопоставление ренггенологической каргины с показаниями гемодинамики, полученными при катетеризации сердца у этих больных, показывает, что сброс крови менее 1U минутного объема малого круга кровообращения не вызывает выраженных рентгенологически выявляемых изменений сердца и легочных сосудов.

При достаточно больших размерах дефекта у больных с артериальной легочной гипертензией в начальной стадии (давление в легочной артерии выше 30 мм рт. ст., но не более 70% системного давления) наблюдаются выраженное усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла малого круга кровообращения, а также увеличение тени корней легких. В отличие от больных предыдущей группы обнаруживают увеличение объема сердца, обусловленное изотонической перегрузкой правого желудочка и левых отделов сердца. Почти у всех больных увеличены поперечник сердца и кардиоторакальный индекс. Изменения правого желудочка касаются в основном пути его притока, что особенно отчетливо выявляется в левом переднекосом положении в виде проступания его контура кпереди. Дуга левого желудочка удлинена. Левое предсердие суживает ретрокардиальное пространство в правом переднекосом положении и отклоняет кзади тень контрастироваиного пищевода. Диаметр аорты уменьшен. Функциональные изменения сердца характеризуются повышением амплитуды сокращений правого желудочка. Увеличена глубина пульсации ствола легочной артерии. Пульсация аорты ослаблена.

У больных с выраженной легочной гипертензией (давление в системе ле1 очной артерии более 70% системного давления) наблюдается тяжелое клиническое течение заболевания. Как правило, при физическом напряжении у них появляются цианоз и значительно выраженная одышка. Более чем у половины больных отмечаются признаки правожелудочковой недостаточности. Обращает на себя внимание резкое расширение ствола легочной артерии, ее главных ветвей и обеднение легочного рисунка по периферии (рис. 8,а). Степень расширения ствола легочной артерии в этих случаях связана не только с увеличением минутного объема малого круга кровообращения, но и с повышением общелегочного сопротивления. В таких условиях возрастает работа правого желудочка, который преодолевает двойную нагрузку благодаря увеличению объема крови и повышению сопротивления выбросу крови. В связи с этим увеличивается не только приточная часть желудочка, но и выходной отдел, что находит выражение в проступании его вперед в правой переднекосой проекции.

Левые полости сердца остаются расширенными. Аорта небольшого диаметра, тень ее малоинтенсивна (рис. 8,6). При рентгеноскопии и на рентгенокимограммах определяются усиленные сокращения обоих желудочков и высокая амплитуда пульсации ствола легочной артерии. Выраженной легочной гипертензии свойственна глубокая самостоятельная пульсация корней легких, что объясняется рядом факторов, среди которых основными являются повышение легочно-артериального сопротивления, напряжение стенки легочной артерии и большая разница систолического и диастолического давления в системе легочной артерии.

У больных, у которых наблюдается обратный сброс крови через дефект, цианоз кожи и слизистых оболочек, все описанные изменения выражены значительно сильнее. Выбухание ствола легочной артерии часто бывает аневризматическим, что при наличии суженных мелких ветвей легочной артерии всегда является признаком повышения общелегочного сопротивления. Вентиляционная способность легких снижается из-за развития пневмосклеротических изменений, о чем свидетельствует положительная функциональная проба по Соколову. Корни легких всегда глубоко пульсируют.

Размеры левого предсердия уменьшаются вследствие уменьшения минутного объема сердца и сброса крови через дефект из правого желудочка в аорту, минуя малый круг кровообращения. Диаметр тени аорты при этом увеличен, аорта глубоко пульсирует.

Рис. 8. Рентгенограммы ребенка 6 лет. Дефект межжелудочковой перегородки с высокой артериальной легочной гипертензией.

А — прямая проекция: резко расширен ствол легочной артерии, ее крупных ветвей и обеднен легочный рисунок на периферии. Диаметр аорты уменьшен, левый желудочек увеличен; П — левая передняя косая проекция: увеличены левые полости сердца и путь пригона правого желудочка, аорта узкая.

Проведенные М. В. Муравьевым и соавт. (1964) клинико-рентгенологические сопоставления у больных с дефектом межжелудочковой перегородки показывают соответствие рентгенологических изменений сердца и малого круга кровообращения выраженности гемодинамических расстройств. Это обусловливает ценность рентгенологического исследования ие только для диагностики порока, но и для оценки состояния кровообращения.

Катетеризация сердца позволяет выявить у больных с дефектом межжелудочковой перегородки повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке. Определяемые при катетеризации величина сброса крови, степень легочной гипертензии, общелегочное сопротивление, соотношение общелегочного и общепериферического сопротивлений являются показателями, на основании которых решают вопрос о необходимости и возможности хирургического лечения.

Контрастное рентгенологическое исследование при дефекте межжелудочковой перегородки включает левую вентрикулографию и аортографию. Последняя необходима для того, чтобы выявить или исключить сопутствующий открытый артериальный проток, а также для диагностики недостаточности аортального клапана, которая иногда сопутствует дефекту межжелудочковой перегородки. При этом струя регургитирующей крови может быть направлена как в левый, так и в правый желудочек, проходя в последнем случае через дефект межжелудочковой перегородки.

Ангиокардиографическое исследование проводят в переднезадней и боковой проекциях. Методом выбора является киновентрикулография с большой частотой кадров, позволяющая локализовать дефект и выявить множественные дефекты (рис. 9).

Если у ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки гемодинамические нарушения незначительны, то можно ограничиться наблюдением в специализированном кардиологическом учреждении. В настоящее время существуют убедительные доказательства возможности, в некоторых случаях, спонтанного закрытия межжелудочкового дефекта у детей раннего возраста [Францев В. И. и др., 1975; Колоскова Jl. В. и др., 1975].

Анализ результатов операций у больных с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки показывает, что весьма ценным и сравнительно ранним признаком нормализации гемодинамики является улучшение состояния сосудов малого круга кровообращения. Уменьшаются калибр внутрилегочных артерий и степень выбухания ствола легочной артерии, а также размеры левого предсердия и обоих желудочков. При изучении рептгенофункциональиых признаков выявляют снижение амплитуды сокращений правого же луд очка и пульсации легочной артерии.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: