Твоя реклама

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка у детей

Этот порок встречается в 1% случаев всех врожденных пороков сердца. Анатомические признаки порока следующие: аорта и легочная артерия отходят от правого желудочка; дефект межжелудочковой перегородки является единственным выходом из левого желудочка; отсутствует митрально-полулунный контакт, т. е. фиброзный контакт между левым предсердно-желудочковым и обоими полулунными клапанами.

Согласно классификации, предложенной Н. Neufeld и соавт. (1961), различают I и II типы порока — соответственно с подаортальным и подлегочным дефектом межжелудочковой перегородки. Каждый тип может быть без стеноза или со стенозом легочной артерии (ΙΑ, IIА, IB и IIB). Существует также группа редких и сложных форм порока, в которую входят его сочетания с открытым атриовентрикулярным каналом, L-мальпозицией аорты, атрезией клапанов и т. п.

Гемодинамика двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка определяется положением межжелудочкового дефекта и наличием или отсутствием легочного стеноза. Из левого желудочка вся кровь через дефект межжелудочковой перегородки поступает в правый желудочек, причем большая часть ее попадает в сосуд, под которым расположен дефект, поэтому для порока I типа характерно относительно высокое насыщение артериальной крови кислородом, а при пороке II типа оно в легочной артерии выше, чем в аорте.

Рентгенологическая картина типов IA и IIA порока характеризуется симптомами резкого увеличения легочного кровотока и легочной гипертензии. По рентгенологическим признакам тип IA неотличим от дефекта межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией. Тип IIA (аномалия Tayc си г—Бинга) отличается аневризматическим выбуханием дуги легочной артерии. Для обоих типов характерно увеличение размеров сердца за счет правых и левых полостей.

При типах 1Б и IIB двойного отхождения сосудов выявляются рентгенологические признаки уменьшения легочного кровотока и увеличения правых отделов сердца. Рентгенологическая картина, особенно при типе IB, напоминает таковую при тетраде Фалло, наблюдаются западение контура в области дуги легочной артерии и расширение восходящей аорты.

Катетеризацию правых отделов сердца удается осуществить без труда: катетер легко проходит из правого желудочка в аорту. При ретроградной катетеризации аорты он легко проходит в правый и с большим трудом — в левый желудочек.

При типе IA насыщение крови кислородом в аорте может быть незначительно сниженным или даже нормальным, и только в тех случаях, когда развиваются обструктивные изменения в артериальных сосудах легких, оно заметно снижается. Определяются признаки артериовенозного сброса на уровне желудочков, легочная гипертензия по уровню давления приближается к системному.

Для типа IIA порока (аномалия Тауссиг—Бинга) также характерно одинаковое давление в легочной артерии и аорте, однако насыщение крови кислородом в легочной артерии выше, чем в аорте. При этой аномалии быстро развиваются необратимые изменения легочных сосудов, а при типах IB и IIB двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка отмечается выраженный градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Насыщение крови кислородом в аорте и системных артериях значительно снижено.

Рис. 40. Ангиокардиограмма в правой боковой проекции ребенка 4 лет. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка — IA тип. Катетер проведен в левое предсердие транссептально. Контрастировать левое предсердие и левый желудочек. Через межжелудочковый дефект контрастированная кровь поступает в правый желудочек и отходящую от него аорту. Легочная артерия контрастируется слабо. Между аортальным клапа ном и местом прикрепления левого предсердно-желудочкового клапана — промежуток, обусловленный мышечным валом, в результате чего отсутствует митральноаортальный контакт.

Уточнить диагноз позволяет ангиокардиографическое исследование. При правой вентрикулографии определяют значительное смещение аорты кпереди, особенно резко выраженное у больных CO и типом порока. Левая вентрикулография и особенно левая атриография позволяют дифференцировать двойное отхождение сосудов от схожих с ним пороков и установить его тип. Патогномоничным признаком служит отсутствие контакта между левым предсердно-желудочковым и полулунным клапанами (митральноаортального— для I типа и митрально-легочного — для II типа порока), выявляемое в боковой и аксиальных проекциях (рис. 40). Характерные черты аномалии Тауссиг—Бинга аневризматическое расширение легочного ствола, коарктация аорты или гипоплазия ее дуги, часто в сочетании с открытым артериальным протоком.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: