Твоя реклама

Единственный желудочек у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Единственный желудочек у детей

Частота единственного желудочка составляет от I до 3,6% всех случаев врожденных пороков сердца. Небольшое распространение этого порока среди детей старшего возраста объясняется высокой смертностью больных в первые месяцы жизни.

Единственным желудочком следует считать только такой порок, при котором оба предсердно-желудочковых клапана или один общий предсердно-желудочковый клапан открывается в единую желудочковую полость, от которой отходят аорта и легочная артерия. Однако некоторые исследователи полагают, что при единственном желудочке возможна атрезия одного из предсердно-желудочковых клапанов.

Согласно модифицированной классификации, разработанной R. van Praagh и соавт. (1964), существуют типы А, В, С единственного желудочка. Тип А, наиболее распространенный, представляет собой анатомически левый желудочек с «выпускником», образованным миокардом выводного отдела правого желудочка. При типе В стенка единственного желудочка образована только миокардом правого желудочка. Тип С характеризуется полным отсутствием межжелудочковой перегородки при сформированных левом и правом желудочках. При каждом из этих типов могут наблюдаться легочный стеноз и различное положение магистральных сосудов (пормальное, транспозиционное и мальпозиционное), обозначаемое римскими цифрами (I, II, III).

Гемодинамические нарушения заключаются в смешении артериальной и венозной крови в единой желудочковой полости. При отсутствии легочного стеноза порок протекает с высокой легочной гипертензией, гипоксемия в первые годы жизни может быть выражена слабо. Она нарастает по мере развития склеротических изменений сосудов легких

Клиническая картина довольно разнообразна. Цианоз у больных может наблюдаться или отсутствовать. Дети отстают в физическом развитии, гипотрофичны. При аускультации выявляют акцент II тона на легочной артерии и систолический шум над всей областью сердца.

Рентгенологическая картина зависит от типа порока. Изменения в малом круге кровообращения определяются наличием или отсутствием стеноза легочной артерии. Морфологическая характеристика сердца у больных, у которых наблюдается переполнение малого круга кровообращения, мало отличается от таковой при дефекте межжелудочковой перегородки с большим артериовенозным сбросом крови и артериальной легочной гипертензией. Стеноз легочной артерии приводит к сужению легочных сосудов и нечеткой дифференциации ствола легочной артерии по левому контуру сердца.

Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике. Верхушка сердца часто приподнята и образует с диафрагмой острый угол. При наиболее часто встречающемся типе порока AIII (единственный левый желудочек с «выпускником» для аорты и L-мальпозицией ее) конфигурация сердца отражает левостороннее положение восходящей аорты. В проекции первой и второй дуги по левому контуру при этом отмечается единая удлиненная дуга, выбухающая в левое легочное поле. Слева, примерно на уровне ушка левого предсердия, выявляется выбухание сердечной тени за счет находящегося на контуре рудиментарного «выпускника». Аналогичное выбухание можно видеть также на переднем контуре сердца в правом переднем косом положении.

Во время катетеризации сердца в случае легочного стеноза возникают трудности при проведении катетера в легочную артерию. У таких больных диагностическое значение имеет повышение насыщения крови кислородом в «правом» желудочке по сравнению с правым предсердием, свидетельствующее в пользу единственного желудочка. Нередко катетер из желудочка удается провести в восходящую аорту, расположенную при типе AIII по левому контуру сосудистого пучка.

Ангиокардиографическое исследование должно включать вентрикулографию, левую или правую атриографию (в зависимости от типа порока), по показаниям вводят контрастное вещество в «выпускник». Ангиокардиография позволяет судить об анатомическом строении желудочка, доказать, что отсутствует прямое сообщение «выпускника» с одним из предсердий и оба предсердно-желудочковых клапана открываются в единую желудочковую полость. Значительные размеры «выпускника» не служат доказательством того, что он является желудочком. «Выпускник» может располагаться слева, справа или спереди от основной полости желудочка, от него может отходить любой из магистральных сосудов, а в редких случаях оба магистральных сосуда.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: