Твоя реклама

Фиброэластоз эндокарда у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Фиброэластоз эндокарда у детей

В основе заболевания лежит разрастание эластических и коллагеновых волокон в эндокарде и субэндокардиальных слоях миокарда. Могут поражаться также и клапаны сердца, чем нередко объясняется появление шумов. В 98% случаев изменениям подвергаются левые отделы сердца, преимущественно желудочек.

Патогенез заболевания до сих пор не выяснен. Нарушения гемодинамики обусловлены затрудненным оттоком крови из левого желудочка, сократительная способность которого уменьшается. Затрудняется диастолическое наполнение сердца. Дополнительным фактором, влияющим на гемодинамику, является нарушение кровообращения в мелких коронарных сосудах. Результатом является левожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в малом круге кровообращения.

Различают изолированный фиброэластоз и сочетание его с другими пороками сердца — аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола, коарктацией аорты и др.

Один из основных клинических признаков — быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, практически не поддающаяся медикаментозному лечению, имеющая острое или хроническое течение, которая развивается на первом году жизни и в большинстве случаев является причиной смертельного исхода. Высокая смертность при фиброэластозе, неэффективность консервативной терапии побуждают искать пути хирургического лечения этого тяжелого страдания. Предложены способы инсуффляции талька в полость перикарда, которая способствует развитию анастомозов, повышению артериального снабжения левого желудочка и уменьшению в связи с этим ишемии миокарда.

Очень важное, иногда решающее значение для установления диагноза имеют результаты рентгенологического исследования. Рентгенологические признаки зависят от степени поражения сердца и от наличия или отсутствия сердечной недостаточности, а также сопутствующих пороков.

В состоянии компенсации легочный рисунок не изменен. Размеры сердца увеличены за счет левого желудочка в прямой и косых проекциях. Сокращения его значительно ослаблены, едва улавливаются. При декомпенсации затрудняется отток крови из малого круга кровообращения, в результате чего повышается легочно-капиллярное давление, изменяется сосудистый рисунок легких. Расширяется венозная сеть, преимущественно в верхних долях, сужаются сосуды в нижних отделах легких. Появляются перегородочные линии Керли как проявление интерстициального легочного отека. Не исключено и развитие артериальной легочной гипертензии. Тень сердца значительно увеличивается в размерах за счет всех полостей. Кардиоторакальный индекс в пределах 60-74%.

Возникающая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана приводит к появлению при исследовании в прямой проекции дополнительной тени увеличенного левого предсердия справа от позвоночника, на фоне сердечной тени. В правом переднем косом положении увеличенное предсердие суживает ретрокардиальное пространство и отклоняет контрастированный пищевод кзади.

При ангиокардиографии выявляется специфическая для фиброэластоза картина, характеризующаяся резким утолщением стенок левого желудочка почти без изменения его сисголо-диастолического объема.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: