Твоя реклама

Изолированный стеноз легочной артерии

Home » Диагностика заболеваний у детей » Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии встречается приблизительно в 10% всех врожденных пороков сердца.

Чаще всего стенозирование происходит на уровне легочного клапана вследствие сращения его створок по комиссурам. Значительно реже встречается изолированный инфундибулярный стеноз, который может быть образован гипертрофированными элементами наджелудочкового гребня или аномальной мышцей правого желудочка.

Препятствие выбросу крови из правого желудочка вызывает увеличение в нем систолического давления, которое может достигать очень больших величин, что в свою очередь приводит к систолической перегрузке и изометрической гипертрофии правого желудочка. Гипертрофия в области выходного отдела, развившаяся в результате обструкции на уровне клапана, может быть причиной дополнительного вторичного стеноза. Сильная струя крови, проходя через суженное отверстие клапана, ударяется о стенку легочного ствола и вызывает его расширение, иногда значительное. Вследствие гипертрофии правого желудочка снижается способность к диастолическому растяжению миокарда, что приводит к затрудненному оттоку из правого предсердия и повышению в нем давления. При наличии открытого овального окна возникает веноартериальный сброс крови, вызывающий появление у больного цианоза. Аналогичная гемодинамика наблюдается и при сочетании выраженного клапанного стеноза легочной артерии с межпредсердным дефектом. Такое сочетание известно под названием

Рис. 16. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 13 лет. Изолированный члапанный стеноз легочной артерии. Постстенотическое расширение ствола I левой легочной артерии.

Триады Фалло, которая относится к цианотическим порокам, чо может протекать также с артериовенозным, сбросом и без циаюза.

Рентгенологическое исследование помогает расюзнать клапанный стеноз легочной артерии. Форма сердечно-соудистой тени в прямой проекции определяется выбуханием дуги легочной артерии, которое известно в литературе под названием тгостстенотического (рис. 16). Механизм его образования — воздействие на стенку сосуда струи крови, выбрасываемой правым келудочком через суженное отверстие под большим давлением с возникновением турбулентных потоков. Предполагают, что к тому ке имеется врожденная неполноценность стенки легочной артерии. Степень выбухания бывает различной (30—50%), и, как правило, шо сопровождается увеличением амплитуды пульсации. В тех немногочисленных случаях, когда расширение ствола легочной артерии, столь характерное для этого порока, отсутствует, направление "труи совпадает с направлением оси сосуда.

При клапанном стенозе наряду с расширением ствола легочной артерии довольно часто наблюдается увеличение диаметра всей

1 евой легочной артерии при нормальной ширине или узкой правой, что проявляется в асимметрии тени корней легких. Проксимальный отдел левой легочной артерии, расположенный в средостении и направленный ортоградно к плоскости проекции, часто выходит за пределы второй дуги по левому контуру сердца и образует на ее фоне дополнительную тень округлой формы.

Интерпретация рентгенологической картины легочного рисунка различными авторами противоречива. Б. А. Королев и И. Б. Дынник (1968), В. Gasul и Е. Fell (1956) считают, что для этого порока характерны состояние гиповолемии и, следовательно, обеднение легочного рисунка. Другие авторы [Антонов О. С. и др., 1964; Киселева И. П. и др., 1964; Рабкин И. X., Григорян Э. А., 1973] указывают, что легочный кровоток в большинстве случаев существенно не изменяется. Вследствие возникновения компенсаторных реакций минутный объем малого круга кровообращения сохраняется равным минутному объему большого круга кровообращения. Только в более редко наблюдающихся случаях, когда сужение достигает такой степени, что возникающие компенсаторные механизмы не могут обеспечить должного выброса крови, минутный объем малого круга уменьшается, и это находит отражение в обедненном легочном рисунке.

Объем и размеры сердца при изолированном стенозе легочной артерии увеличиваются незначительно или бывают в пределах нормы. Это объясняется тем, что возникающая изометрическия гиперфункция правого желудочка приводит к его концентрической гипертрофии, не вызывающей заметного увеличения полости. Гипертрофия правого желудочка обычно выявляется в правом переднем косом положении в виде приближения переднего контура сердечной тени к грудной стенке.

Нередким признаком описываемого порока служит увеличение правого предсердия. Важная роль в увеличении этой полости отводится высокому давлению в правом желудочке, нарушению диастолической податливости его миокарда и затрудненному по этой причине изгнанию крови из предсердия, а также развитию относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Большие размеры этой полости устанавливают, прежде всего, в правом переднем косом положении, когда выявляется частично или полностью закрытый нижний отдел ретрокардиального пространства, а также в левой переднекосой проекции в виде проступания верхней части переднего контура сердечной тени. В прямой проекции увеличение правого предсердия обычно проявляется удлинением его дуги и смещением правого атриовазального угла вверх.

Левые полости сердца при изолированном стенозе легочной артерии невелики; при сочетании его с дефектом межпредсердной перегородки (триада Фалло) может наблюдаться увеличение левого предсердия и левого желудочка.

Рентгенокимограммы сердца хорошо отражают гиперфункцию правого желудочка в виде увеличения амплитуды кривой. Зубцы большой амплитуды (до 4—5 мм) регистрируются на стволе легочной артерии при клапанном стенозе в отличие от инфундибулярного, при котором амплитуда зубцов спижена.

Катетеризация правых отделов сердца позволяет устано вить величину давления в правом желудочке и градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. По форме кривой можно отличить клапанный стеноз от подклананного. При одновременной записи давление в правом желудочке и системной артерии неодинаково: систолическое давление в правом желудочке нередко значительно превышает системное. Насыщение крови кислородом в системной артерии может быть снижено.

Рис. 17. Правая вентрикулограмма. Клапанный стеноз легочной артерии. Струя контрастированной крови поступает через суженное клапанное отверстие в расширенный ствол. Утолщенные створки легочного клапана имеют куполообразную форму.

В случае резкого стеноза, о чем свидетельствует значительное повышение систолического давления в правом желудочке, проводить катетер в легочную артерию следует с большой осторожностью, так как он может полностью обтурировать отверстие, в результате чего прекращается поступление крови в легочный ствол, что приводит к замедлению ритма и остановке сердца.

При стенозе легочной артерии необходимо проводить правую вентрикулографию, с помощью которой определяют величину правого желудочка, степень, локализацию и другие анатомические особенности стеноза. Характерным признаком считается куполообразное прогибание утолщенных створок клапана в сторону легочного ствола во время прохождения контрастированной крови через суженное отверстие. Легочный ствол постстенотически расширен за счет его верхней стенки (рис. 17). Инфундибуляриый стеноз обычно локализуется в области паджелудочкового гребня и не приводит к расширению легочного ствола. При обструкции, обусловленной аномальной мышцей правого желудочка, определяется дефект наполнения, лучше видимый в переднезадней проекции.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: