Твоя реклама

Корригированная транспозиция магистральных сосудов у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Корригированная транспозиция магистральных сосудов у детей

Корригированная транспозиция магистральных сосудов представляет собой порок, при котором вследствие инверсии желудочков корригируются характерные для транспозиции дискордантные желудочко-сосудистые соединения. При корригированной транс позиции легочная артерия, как и при полной транспозиции, отходит от левого желудочка, однако вследствие инверсии левый желудочек находится на стороне правого предсердия и соединяется с ним, получая венозную кровь. Соответственно правый желудочек, от которого отходит аорта, расположен на стороне левого предсердия и соединяется с ним, получая артериальную кровь. В случае нормального формирования сердца левый желудочек занимает правостороннее, а правый желудочек — левостороннее положение. При этом аорта находится слева от легочной артерии, занимая L-позицию.

Рис. 28. Ангиокардиограммы ребенка 4,5 мес. Полная транспозиция магистральных сосудов.

А — левая вентрикулограмма: контрастированы левый желудочек и отходящая от него легочная артерия; б — правая вентрикул грамма: контрастировав правый желудочек с отходящей от него аортой, межь? лудочковаи перегородка интактна.

Несмотря на корригированную гемодинамику, изолированную корригированную транспозицию магистральных сосудов все же следует считать пороком. Во-первых, при ней наблюдается выраженная склонность к нарушениям ритма, что объясняется особенностями формирования межжелудочковой перегородки и проводящих путей. Во-вторых, правый предсердно-желудочковый клапан, соединяющий анатомически правый желудочек с левым предсердием, не приспособлен к работе в условиях гемодинамической нагрузки левого сердца, которая может привести к его недостаточности по типу аномалии Эбштейна. Кроме того, корригированная транспозиция часто сочетается с другими врожденными пороками сердца. По данным М. Paul и соавт. (1968), дефект межжелудочковой перегородки встречается у 75%, а стеноз легочной артерии— у 50% больных. При сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с резким стенозом легочной артерии гемодинамика соответствует таковой при тетраде Фалло.

Отличительным рентгенологическим признаком корригированной транспозиции магистральных сосудов является своеобразная конфигурация сосудистой тени, выявляемая в прямой проекции. На уровне первой и второй дуги по левому контуру можно наблюдать выбухание, имеющее выпуклый ровный наружный контур, распространяющийся далеко вверх. Это является результатом необычного положения восходящей аорты слева, отходящей вертикально вверх от анатомически правого желудочка.

При изолированной корригированной транспозиции размеры полостей сердца обычно нормальные. Однако в случаях несостоятельности правого предсердно-желудочкового клапана, соединяющего левое предсердие с анатомически правым желудочком, возникает симптоматика его недостаточности, сначала в виде увеличения полости левого предсердия, а затем и желудочка.

При сопутствующих пороках сердца рентгенологические изменения отражают нарушения гемодинамики, свойственные этим порокам. Так, при наиболее часто встречающемся дефекте межжелудочковой перегородки наряду с усилением легочного кровотока выявляются признаки увеличения обоих желудочков и левого предсердия. В случае присоединения стеноза легочноц артерии наблюдаются убедительные рентгенологические признаки, характеризующиеся гиповолемией малого круга кровообращения и изменениями сердца, напоминающими тетраду Фалло.

Изолированной корригированной транспозиции свойственно нормальное насыщение кислородом крови в полостях сердца и сосудах, что выявляют при катетеризации сердца. В случае легоч ного стеноза, который чаще бывает подклапанным, наблюдается градиент систолического давления между венозным желудочком и легочной артерией. Из-за своеобразия анатомического строения венозного желудочка провести катетер в легочную артерию бывает трудно. При дефекте межжелудочковой перегородки, как и у больных с нормальным расположением желудочков и магистральных сосудов, определяется артериовенозный сброс крови и может развиться легочная гипертензия.

При проведении катетеризации у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов следует соблюдать осторожность, в связи с тем что у них может произойти нарушение сердечного ритма вплоть до полной атриовентрикулярной, блокады.

При корригированной транспозиции необходимо проводить как* минимум двухсерийное ангиокардиографическое исследование. При введении контрастного вещества в венозный желудочек устанавливают, что он является анатомически левым, а отходящая от него легочная артерия занимает центральное положение. Исследование позволяет диагностировать легочный стеноз, чаще подклананного характера, а при сочетании резкого легочного стеноза <$ дефектом межжелудочковой перегородки видеть сброс контрастированной крови в артериальный желудочек и аорту.

Для установления диагноза корригированной транспозиции очень важно провести вентрикулографию из артериального желудочка. Помимо анатомического строения, характерного для правого желудочка, левостороннего положения восходящей аорты (при нормально сформированном сердце) и артериовенозного сброса в случае межжелудочковой) дефекта, она позволяет диагностировать часто наблюдающуюся при корригированной транспозиции недостаточность артериального атриовентрикулярного клапана. Следует отметить, что L-аорта может встречаться и при других пороках, в частности при полной транспозиции магистральных сосудов и единственном желудочке.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: