Твоя реклама

Неопределенно сформированное лево-, право-, срединно-распопоженное сердце у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Неопределенно сформированное лево-, право-, срединно-распопоженное сердце у детей

Основным признаком, характеризующим аномалию, является общее предсердие. При этом не только по клиническим признакам, но даже при детальном патологоапатомическом исследовании определить характер формирования сердца невозможно. Этот тип аномалии положения сердца является результатом нарушения развития эмбриона на 5-й неделе внутриутробной жизни, когда все органы, включая сердце, симметричны по форме и примитивны по строению. В связи с этим у больных явно выражена тенденция к висцеральной симметрии со стороны как органов грудной (сердце, легкие), так и брюшной полости. Верхушка сердца при этом может занимать левостороннее, правостороннее и срединное положение (рис. 34).

При обзорной рентгеноскопии или иа обзорной рентгенограмме брюшной полости у пациентов с неопределенно сформированным сердцем, как правило, определяется симметричное (центральное) положение тени печени. Иногда наблюдается иитерпозиция петли ободочной кишки между диафрагмой и печенью. Холецистография позволяет выявить положение желчного пузыря по средней линии тела. Желудок может быть расположен как в левой, так и в правой половине брюшной полости. Показателем висцеральной симметрии при исследовании желудочно-кишечного тракта служит незавершенный поворот кишечника.

Рис. 34 Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 5 лет. Неопределенно сформированное срединно-расположенное сердце.

Признаки симметричного строения трахеобронхиального дерева легко определяются на суперэкспонированной прицельной рентгенограмме в прямой проекции области трахеи и главных бронхов. Информативно томографическое исследование. Если оба легких имеют двухдолевое строение, то главные бронхи по топографии, морфологии и характеру отхождения от трахеи соответствуют левому главному бронху, т. е. правый бронх несколько уже и расположен более горизонтально, чем в норме, образует с продольной осью трахеи угол 45—50°, подобно левому бронху. Оба бронха находятся под легочными артериями, т. е. являются гипартериальными. При двустороннем трехдолевом строении легких оба бронха имеют строение нормального правого, т. е. левый главный бронх по ширине соответствует правому, являясь как бы продолжением трахеи, отходя от нее под углом 25—30°. Двустороннему трехдолевому строению легких свойственно положение главных бронхов над легочными артериями. Они расположены эпартериальио.

У больных с неопределенно сформированным сердцем, как правило, обнаруживают пороки развития селезенки: наличие добавочных селезенок (полиспления) или полное отсутствие каких-либо участков селезеночной ткани (аспления).

В отличие от других видов аномального положения сердца неопределенно сформированное сердце в изолированном виде никогда не встречается, являясь составной частью тяжелых комбинированных пороков развития сердца, которые можно объединить в два патологических синдрома. Оба синдрома характеризуются цианозом и тяжелым клиническим течением, нередко приводящим к ранней смерти [Ivemark В., 1955].

Первый синдром включает частично открытый атриовентрикулярный канал с общим предсердием, отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, частичный аномальный дренаж легочных вен. Часто встречаются двухдолевое строение легких, абдоминальная гетеротаксия, полиспления.

Для второго синдрома характерно двухкамерное сердце, разностороннее положение полых вен, полный аномальный дренаж легочных вен. Часто встречаются трехдолевое строение легких, абдоминальная гетеротаксия, аспления.

Катетеризация сердца показана всем больным независимо от типа аномального положения сердца и вида сопутствующих врожденных пороков. Ее целесообразно проводить через большую подкожную вену бедра. С помощью катетеризации уточняют расположение полых вен, венозного предсердия, желудочка и, если удается, легочной артерии.

Ангиокардиографическая диагностика аномалий положения сердца и одного или двух сопутствующих пороков часто не представляет трудностей; они возникают у больных с множественными пороками, преимущественно при неопределенно сформированном сердце.

Ангиокардиографическое исследование целесообразно начинать с введения контрастного вещества в венозный желудочек. Это позволяет получить сведения о локализации этой камеры, ее внутренней архитектонике, о типе взаимоотношения магистральных сосудов, наличии или отсутствии стеноза легочной артерии. При получении фазы левограммы уточняют локализацию и анатомию артериальных отделов сердца, наличие или отсутствие сбросов крови в правые отделы сердца при изолированных дефектах перегородок.

У больных с множественными пороками следует дополнительно вводить контрастное вещество в артериальное предсердие и желудочек с целью исключить наличие единственного желудочка, открытого общего атриовентрикулярного канала и в венозное предсердие — для выявления возможной атрезии правого предсердножелудочкового клапана и общего предсердия.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: