Твоя реклама

Открытый атриовентрикулярный канал у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Открытый атриовентрикулярный канал у детей

Открытый антриовентрикулярный канал — сложный порок, встречающийся в 2—3% случаев врожденных пороков сердца.

Порок образуется в результате нарушения формирования эндокардиальных валиков в области первичного атриовентрикулярного отверстия. Наибольшее распространение получила классификация, разработанная С. Wakai и Y. Edqards (1957), согласно которой различают частичную, промежуточную и полную формы порока. Неотъемлемым компонентом каждой из них является первичный дефект межпредсердной перегородки, расположенный непосредственно над атриовентрикулярными клапанами.

Частичная форма атриовентрикулярного канала представляет собой первичный дефект межпредсердной перегородки, который всегда сочетается с патологией переднемедиальной створки левого предсердно-желудочкового клапана, чаще всего в виде ее расщепления. Промежуточная форма — порок, представленный первичным межпредсердным дефектом и неполным расщеплением переднемедиальной створки левого предсердно-желудочкового и перегородочной створки правого предсердно-желудочкового клапана. При полной форме порока образуется единый канал, состоящий из первичного межпредсердного дефекта и дефекта межжелудочновой перегородки, расположенного непосредственно под перегородочными створками атриовентрикулярных клапанов. Обе эти створки полностью расщеплены, их передние части образуют единую переднюю створку, которая может свободно двигаться или быть прикрепленной к межжелудочковой перегородке и папиллярным мышцам. Описываемый порок характеризуется большим многообразием вариантов. С нашей точки зрения, к открытому атриовентрикулярному каналу относятся только пороки, компонентом которых является первичный дефект межпредсердной перегородки.

Одним из вариантов открытого атриовентрикулярного канала является общее предсердие, характеризующееся полным отсутствием межпредсердной перегородки и всегда сопровождающееся патологией предсердно-желудочковых клапанов. Поскольку при общем предсердии наблюдаются патологические изменения, встречающиеся при всех формах разбираемого порока, правильнее говорить о той или иной форме открытого атриовентрикулярного канала с общим предсердием.

При частичной форме порока нарушения гемодинамики заключаются в артериовепозном сбросе крови через дефект межпредсердной перегородки и недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. В отличие от изолированной митральной недостаточности при частичной форме открытого атриовентрикулярного канала струя регургитирующей крови благодаря сбросу крови через первичный межпредсердный дефект направлена либо преимущественно в правое предсердие, либо в оба предсердия. В очень редких случаях при этой форме порока патологически измененный левый предсердно-желудочковый клапан может быть достаточно компетентным и не давать регургитации.

При промежуточной форме открытого атриовентрикулярного канала к описанным нарушениям гемодинамики присоединяется еще недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана.

Наиболее тяжелой в гемодинамическом плане является полная форма порока. Для нее характерны большой объем сброса и выраженная недостаточность левого и правого предсердно-желудочковых клапанов. Наличие межжелудочкового сообщения ведет к раннему развитию легочной гипертензии. Редким и относительно более благоприятным вариантом является сочетание полной формы открытого атриовентрикулярного, канала со стенозом легочной артерии, который предохраняет сосуды легких от развития необратимых склеротических изменений.

Отличительной чертой общего предсердия, помимо свойственных открытому атриовентрикулярному каналу нарушений гемодинамики, служит небольшой веноартериалъный сброс вследствие смешения в предсердии венозной и артериальной крови.

Рентгенологическое исследование занимает важное место в диагностике открытого атриовентрикулярного капала. Расстройства гемодинамики уже в раннем детском возрасте приводят к изменению легочного рисунка за счет переполнения сосудов легких артериальной кровью. В центральных и периферических зонах легочных полей прослеживаются артериальные сосуды увеличенного калибра. Заметно расширяются корни легких и ствол легочной артерии. При полной форме порока рано развивается высокая легочная гипертензия с активной пульсацией корней легких. При этом просвет периферических артерий и артериол сужен вследствие пролиферации фиброзной ткани во внутренней оболочке, крупные же ветви легочной артерии и ее ствол, наоборот, расширены.

Сброс крови слева направо на уровне предсердий при частичной форме порока приводит к увеличению размеров правых отделов сердца, что придает рентгенологической картине атриовентрикулярного канала сходство с картиной изолированного дефекта межпредсердной перегородки. Однако наряду с признаками межпредсердного дефекта при наличии выраженной недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана наблюдается также значительное увеличение левого предсердия, которое несвойственно чистому дефекту межпредсердной перегородки. В нем выявляются черты диастолической перегрузки, характеризующиеся отклонением коитрастированного пищевода кзади по дуге большого радиуса в правом переднем косом положении. Более того, в прямой проекции иа фоне сердечной тени может появиться дополнительная тень увеличенного левого предсердия, выходящего за контур правого предсердия,— симптом перекреста, столь характерный для регургитации в левом предсердно-желудочковом клапане (рис. 14, а, б). Иногда перекрест виден и в левом переднем косом положении по заднему контуру сердца между его левыми отделами (рис. 14, в). Левый желудочек при этом заметно не изменяется, аорта — небольшого диаметра.

Рентгенокимографическое исследование значительно облегчает интерпретацию рентгенологических данных. Рентгенофункциоиальная картина характеризуется признаками усиления сокращений правых отделов сердца, выражающимися в увеличении амплитуды движений правого предсердия, правого желудочка и амплитуды пульсаций легочной артерии. Амплитуда кривой аорты значительно меньше, чем кривой легочной артерии, соответственно уменьшению кровотока в большом круге кровообращения. Можно выявить разнонаправленность движений стенок левого предсердия по отношению к соседней полости, т. е. «коромыслоподобные» движения, отражающие наличие регургитации в левом предсердно-желудочковом клапане.

При этом на рентгенокимограмме определяется «вентрикуляризация» предсердных зубцов, которые отличаются от желудочковых только смещением фазы времени (рис. 14,г). Ценным диагностическим признаком митральной недостаточности является передаточная пульсация корня правого легкого, обусловленная большими по объему движениями левого предсердия. Форма кривой правого корня аналогична вентрикуляризованной кривой предсердия. Описанная симптоматика, естественно, отсутствует или слабо вы-

Рис. 14. Рентгенограммы ребенка 12 лет. Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала с расщеплением створки митрального клапана.

А — прямая проекция: на фоне расширенного правого предсердия дополнительная тень увеличенного левого V предсердия — симптом «перекреста», гиперволемия малого круга кровообращения, узкая аорта; б — правая передняя косая проекция: увеличенное левое

Е предсердие отклоняет кон-

Трастированный пищевод кзади по дуге большого радиуса;

В — левая передняя косая проекция: по заднему контуру симптом «перекреста» левого предсердия с левым желудочком, увеличены правое предсердие и путь притока правого желудочка, диаметр аорты уменьшен; г — рентгенокимограмма в прямой проекции: справа по контуру левого предсердия вентрикуляризованная кривая с полным смещением фазы времени, уменьшена амплитуда зубцов дуги аорты.

Рис. 15. Рентгенограммы ребенка 7 лет. Полная форма открытого общего атриовентрикулярного канала.

А — прямая проекция: значительно увеличен поперечник сердечной тени, увеличено правое предсердие, смещающее правый атриовазальный угол кверху, гипопластическая аорта; резко расширен ствол легочной артерии; б — правая передняя косая проекция: увеличено левое и правое предсердие; в — левая киновентрикулограмма: катетер проведен в левый желудочек из правого предсердия, определяется деформация путей оттока левого желудочка в виде гусиной шеи, контрастированная кровь поступает в правое предсердие

Рис. 15. Продолжение.

Ражена у больных с нерезкой недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана либо в тех случаях, когда струя регургитирующей крови, проходящей через первичный дефект межпредсердной перегородки, направлена преимущественно в правое предсердие.

Распознать промежуточную форму открытого атриовентрикулярного канала, при которой имеется еще недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана, с помощью стандартного рентгенологического исследования невозможно. Рентгеноморфологическая симптоматика недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана, слагающаяся из признаков увеличения правого предсердия и пути притока правого желудочка на фоне увеличения этих полостей, обусловленного наличием межпредсердного дефекта, не может быть отдифференцирована.

Полная форма открытого атриовентрикулярного канала характеризуется большим артериовенозным сбросом крови, который приводит к резкому увеличению правых отделов сердца, усугубляющемуся также наличием недостаточности правого предсердножелудочкового клапана. Имеющаяся митральная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана обусловливает увеличение левых полостей сердца. Объем сердца и его размеры при полной форме порока значительно увеличены. Поперечник сердца расширен в обе стороны. Правый атриовазальный угол смещается кверху. Недостаточно наполненная кровью аорта узкая (рис. 15, а).

В правом переднем косом положении ретрокардиальное пространство в верхнем отделе сужено или полностью закрыто увеличенным левым предсердием, которое отклоняет контрастированный пищевод кзади. В нижнем отделе ретрокардиального поля, как правило, прослеживается тень увеличенного правого предсердия (рис. 15, б). В левом переднем косом положении отмечается равномерное увеличение всех полостей сердца. При исследовании в левом боковом положении может выявляться сердечный горб, обусловленный смещением и деформацией грудины резко гипертрофированным и увеличенным правым желудочком.

Несмотря на довольно характерную рентгенологическую семиотику полной формы открытого атриовентрикулярного канала, часто возникает необходимость дифференцировать порок от других пороков этой группы или сопутствующих (стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток и др.).

Данные катетеризации сердца при частичной и промежуточной формах открытого атриовентрикулярного канала близки к таковым при изолированном межпредсердном дефекте, причем нередко определяется более высокое насыщение крови кислородом в правом желудочке по сравнению с правым предсердием. Снижение насыщения крови кислородом в левых отделах и в системной артерии является основанием для того, чтобы заподозрить общее предсердие. Легочная артериальная гипертензия, как правило, отсутствует или наблюдается небольшое повышение давления в легочной артерии. Для полной формы порока характерна высокая легочная гипертензия, приводящая к повышению общелегочного сопротивления.

На кривых давления в предсердиях волна регургитации обычно Eie фиксируется. При всех формах атриовентрикулярного канала во время катетеризации правых отделов в большинстве случаев удается провести катетер в левый желудочек.

Иногда определяется небольшой градиент систолического давления между левым желудочком и аортой вследствие патологической позиции передневнутренней створки левого предсердно-желудочкового клапана.

Ангиокардиографическое исследование должно обязательно включать левую вентрикулографию, которая может быть выполнена либо ретроградным путем, либо при катетеризации правых отделов сердца через катетер, проведенный из правого предсердия в левый желудочек. При этом в переднезадней проекции выявляется патогномоничный симптом открытого атриовентрикулярного канала— деформация и сужение путей оттока левого желудочка в виде гусиной шеи, обусловленные патологическими изменениями передне-внутренней створки левого предсердно-желудочкового клапана (рис. 15,в). У большинства больных струя регургитирующей крови из левого желудочка направлена преимущественно в правое предсердие. При полной форме порока в боковой проекции определяется сброс через межжелудочковое сообщение. Методом выбора в диагностике описываемого порока, бесспорно, является скоростная рентгенокинематография. Аксиальные проекции позволяют выявлять тонкие анатомические детали, однако при этом требуется производить киновентрикулограммы высокого качества.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: