Твоя реклама

Отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены у детей

Отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены — редкая аномалия развития системных вен. Она может существовать изолированно, но чаще сочетается с врожденными пороками сердца; иногда ее обнаруживают случайно при катетеризации и ангиокардиографии, которые предпринимают по поводу других заболеваний сердца. Эта аномалия встречается у 0,6-2,9% больных с врожденными пороками сердца.

Рис. 35. Отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены (схема).

А — нормальное развитие нижней полой вены; б — отсутствие печеночного сегмента с непарным продолжением; отсутствие печеночного сегмента; в — с полунепарным продолжением; I — венозное предсердие; 2 — печеночный сегмент нижней полой вены; 3 — непарная вена; 4 — полунепарная вена, 5 — добавочная левая верхняя полая вена; 6 — коронарный синус.

В основе нарушений эмбриогенеза лежит отсутствие сегмента между правым гепатокардинальным каналом и субкардинальной веной в результате нарушений процесса соединения брыжеечной и печеночной частей нижней полой веиы. Вследствие этого основной поток крови из нижней половины тела направляется к венозному предсердию через систему непарной или полунепарной вены, впадающей в основную или добавочную верхнюю полую вену. Таким образом, приток всей венозной крови к сердцу может осуществляться только через систему верхней полой вены (рис. 35). При отсутствии сведений о наличии данной патологии могут возникнуть тяжелые осложнения при проведении внутрисердечных исследований и лечебных мероприятий при хирургическом вмешательстве.

И. П. Киселева и соавт. (1982) у 89,6% больных, у которых отсутствовал печеночный сегмент нижней полой вены, наблюдали аномалии положения сердца различного типа, из которых с наибольшей частотой встречались неопределенно сформированное и правосформированное праворасположенное сердце. Как правило, описываемая аномалия наблюдается у детей с правосформированным леворасположенным сердцем при обратном расположении органов брюшной полости.

Всякое несоответствие в расположении венозного предсердия и печени приводит в эмбриональном периоде к отсутствию печеночного сегмента нижней полой вены с непарным или полунепарным продолжением.

Рис. 36. Ангиокардиограмма в боковой проекции ребенка 13 лет. Отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены. Контрастирована резко расширенная непарная вена, впадающая в широкую верхнюю полую вену.

Такая ситуация может сложиться при situs solitus (нормальное положение) органов грудной полости и situs inversus органов брюшной полости и, наоборот, при некоторых аномалиях положения сердца и неинвертированных органах брюшной полости. У больных с центрально расположенной печенью в сочетании с незавершенным поворотом кишечника также часто наблюдается отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены. Таким образом, situs solitus thoracalis при situs inversus abdominaIis в одних случаях и situs inversus thoracalis при situs solitus abdominalis в других в сочетании с незавершенным поворотом кишечника и симметричной печенью (абдоминальная гетеротаксия) считаются косвенными признаками отсутствия печеночного сегмента нижней полой вены.

Поскольку в верхнюю полую вену при этой аномалии поступает кровь не только из верхней, но и из нижней половины туловища, а непарная или полунепарная вены несет всю кровь из нижней половины тела, то диаметр этих вен всегда значительно увеличен, что определяется при ангиокардиографии (рис. 36). При стандартном рентгенологическом исследовании в прямой проекции в большинстве случаев наблюдается расширение тени верхней полой (рис. 37) и непарной вен. Диаметр непарной вены определяют в

Рис. 37. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 6 лет. Отсутствие пеленочного сегмента нижней полой вены, неполная форма открытого атриовентрикулярного канала, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, шадающая в левое предсердие. Значительно расширена основная правосторонняя верхняя полая вена, видна тень добавочной левосторонней верхней юлой вены.

Области впадения ее в верхнюю полую вену, где она выявляется в шде овальной тени в зоне правого трахеобронхиального угла при травосформированном и левого трахеобронхиального угла при ле сформированном сердце. Нередко диаметр этой вены равняется :0-12 мм, а иногда достигает 2—3 см — аневризматическое расширение (рис. 38). В ряде случаев удается не только обнаружить эасширение непарной вены в области впадения ее в верхнюю полую вену, но и проследить весь ход этой вены в виде интенсивной широкой тени, расположенной паравертебрально на фоне сердечной тени. У больных, у которых отсутствуют печеночный сегмент нижней полой вены, нередко встречаются аномалии развития селезенки.

Уточнить диагноз помогают катетеризация сердца и ангиокардиография. Проведение катетера через вены верхней конечности, чак и введение контрастного вещества в них, не позволяет диагностировать эту патологию. При проведении катетера через вены чижней конечности он занимает характерное положение, делая 1згиб и попадая сначала в верхнюю полую вену, а уже через нее з сердце; при введении контрастного вещества в нижнюю полую зену наблюдается аналогичный ход контрастированной крови.

Рис. 38. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 13 лет. Отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены. Справа в области трахеобронхиального угла овальной формы тень резко расширенной непарной вены.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: