Твоя реклама

Полный, или тотальный, аномальный дренаж легочных вен

Home » Диагностика заболеваний у детей » Полный, или тотальный, аномальный дренаж легочных вен

Так же, как и частичный, характеризуется многообразием типов. Гемодинамика порока состоит в поступлении всей оксигенированной крови из легочных вен в правое предсердие или его притоки. Главное условие поддержания жизни — наличие сообщения между предсердиями в виде открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки, который обеспечивает кровоток в большом круге кровообращения. Нарушения гемодинамики обусловлены объемной перегрузкой малого круга кровообращения, изотонической гиперфункцией правых полостей сердца, снижением минутного объема левого желудочка и большого круга кровообращения.

Полный аномальный дренаж легочных вен нередко протекает с легочной артериальной гипертензией, которая либо носит гиперкинетический характер, либо является следствием относительного сужения общего коллектора легочных вен, наблюдающегося в некоторых случаях при этом пороке.

По данным И. П. Киселевой и Г. У. Мальсагова (1981), паибо-* лее распространенной является супракардиальпая форма порока (78,3%). Значительно реже встречаются кардиальная (13Л %), инфракардиальная (4,3%) и смешанная (4,3%) формы.

Существует несколько вариантов супракардиального уровня; наиболее часто встречается дренаж в безымянную вену, непосредственно в верхнюю полую вену, непарную вену и т. д. [Иваницкая М. А., Савельев В. С., 1960; Delisle G. et al., 1976].

Малый круг кровообращения рентгенологически характеризуется расшриением ствола легочной артерии и ее глубоко пульсирующих корневых ветвей. Легочный рисунок представлен расширенными артериальными сосудами. Каких-либо особенностей топографии и архитектоники сосудистых теней, образующих легочный рисунок, подобных изменениям, выявляемым при частичном аномальном впадении легочных вен, не встречается. У некоторых больных наблюдается расширение тени легочных вен, свидетельствующее о препятствии оттоку крови из малого круга кровообра-

Рис. 12. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 12 лет. Аномальное впадение всех легочных вен в безымянную вену. Форма сердца в виде восьмерки. Гиперволемия малого круга кровообращения.

Гцения, что обусловлено либо относительной узостью общего легочного венозного коллектора, либо его сдавлением.

Форма сердца при тотальном аномальном впадении легочных вен в безымянную вену весьма характерна — напоминает цифру «восемь» (рис. 12). Верхний овал «восьмерки» образован резко расширенной сосудистой тенью — верхней полой веной справа, безымянной веной сверху и персистирующей левой кардинальной веной. Нижний овал «восьмерки» создается тенью самого сердца, поперечник которого у всех больных увеличен. Кардиоторакальный индекс колеблется от 60 до 83%. Это обусловлено увеличением, с одной стороны, правого предсердия вследствие его диастолической перегрузки, с другой — правого желудочка, который становится краеобразующим по левому контуру сердца. Увеличение вертикального размера правого предсердия выражается в смещении атриовазального угла кверху. Увеличение правого предсердия выявляется также в правой и левой переднекосых проекциях. Аорта, как правило, небольшого диаметра из-за уменьшения ударного объема левого желудочка; амплитуда ее пульсации значительно снижена.

Существует несколько заболеваний и состояний, при которых может наблюдаться симптом «восьмерки» и возникают затруднения при диагностике: туморозный бронхоаденит паратрахеальнон группы лимфатических узлов, увеличенная вилочковая железа, общий артериальный ствол и т. д. Дифференциальную диагностику в каждом конкретном случае необходимо проводить на основании клинических данных с учетом рентгенологических особенностей каждого из этих заболеваний.

Кардиальный уровень впадения легочных вен встречается реже, чем супракардиальный. Легочные вены могут впадать непосредственно в правое предсердие или в коронарный синус. Системный кровоток при этом зависит от объема крови, поступающей в левые отделы сердца через сообщение между предсердиями. Во всех случаях в полости правого предсердия венозная кровь смешивается с артериальной, притекающей из легочных вен. Смешанная кровь через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно поступает в левое предсердие и далее в левый желудочек и большой круг кровообращения, что объясняет снижение насыщения артериальной крови кислородом.

При инфракардиальной форме легочные вены могут дренироваться ниже диафрагмы в нижнюю полую, воротную, печеночную вены и даже в их ветви. Коллектор вен, проникая через диафрагму, иногда сдавливается ею, в результате чего образуется препятствие оттоку крови и возникает венозный застой в легких.

Рентгеноморфологические изменения сердца при кардиальной и инфракардиальной формах порока напоминают картину межпредсердного дефекта и выражаются в объемной перегрузке правого предсердия и правого желудочка. В связи с этим кардиальный уровень впадения легочных вен относится к формам, трудно диагностируемым с помощью стандартного рентгенологического исследования, и для его выявления требуется применение внутрисердечных методов.

Смешанный вариант тотального аномального впадения легочных вен характеризуется дренированием легочных вен одновременно на разных уровнях и, как правило, сочетается с множественными и тяжелыми врожденными пороками сердца.

У больных с тотальным аномальным дренажем легочных вен при катетеризации сердца выявляют одинаковое, достаточно высокое насыщение крови кислородом в правых и левых полостях сердца, легочной артерии и аорте. Давление в легочной артерии нередко повышено. Увеличение давления в легочных капиллярах является признаком сопутствующего стенозирования легочных вен.

Контрастирование легочного ствола позволяет установить форму порока. При наиболее часто встречающейся супракардиальной форме с впадением коллектора легочных вен в безымянную вену получается ангиографическое изображение описанной выше «восьмерки» (рис. 13). В редких случаях при смешанной форме тотального аномального дренажа легочных вен рекомендуется вводить контрастное вещество раздельно в правую и левую легочные артерии вслед за серией ангиокардиограмм, выполненных после введения контрастного вещества в ствол легочной артерии. Информативным является также контрастирование непосредственно коллектора легочных вен, когда в него удается провести катетер. Наибольшие трудности возникают при диагностике кардиальной формы порока.

Рис. 13. Киновеитрикулограмма при тотальном аномальном впадении легочных вен. Контрастное вещество введено в легочную артерию. Koiiтрастируется горизонтально расположенный коллектор легочных вен, персистирующая левая передняя кардинальная вена, впадающая в безымянную вену, и верхняя полая вена, которые формируют верхний овал фигуры восьмерки.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: