Твоя реклама

Синдром Вильсона — Микити у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Синдром Вильсона — Микити у детей

М. Wilson и Y. Mikity (1960) описали синдром у недоношенных детей, этиология и патогенез которого до сих пор неясны. У умерших обнаруживают резкое истончение и атрофию альвеолярных перегородок, мононуклеарную инфильтрацию интерстициальной ткани и выраженный фиброзирующий процесс в обоих легких. На первом месяце жизни у детей появляется дыхательная недостаточность, которая постепенно нарастает и становится хронической при неплохом общем состоянии ребенка, нормальной температуре тела и отсутствии изменений в крови. На высоте заболевания начинает выслушиваться грубый систолический шум. Диагноз устанавливают только при рентгенологическом исследовании.

В начале заболевания на рентгенограммах грудной клетки выявляется нежный рисунок интерстиция, который лучше виден в верхнемедиальных отделах с обеих сторон. Постепенно происходит огрубение интерстиция, который становится похожим на кружево. На фоне такого рисунка появляются отдельные участки просветления размером 1—10 мм, окаймленные грубым интерстицием. В этой фазе могут наблюдаться изменения со стороны сердца в виде увеличения его границ вправо (рис. 74). Описанные изменения сохраняются в течение 3—12 мес и постепенно исчезают одновременно с клиническими симптомами.

Рис. 74. Рентгенограмма в прямой проекции. Симптом Вильсона—Микити. В обоих легких грубый деформированный интерстициальный рисунок. В нижнем легочном поле справа мелкие участки просветления. Тень сердца увеличена в обе стороны.

Синдром Вильсона — Микити может сопровождаться возникновением осложнений в виде ателектазов: пневмоторакса, плеврита и «легочного сердца», могущих привести детей к смерти.

Описанные рентгенологически выявляемые изменения в легких имеют большое сходство с изменениями интерстиция при бронхолегочной дисплазии. В связи с возникающими трудностями в диагностике необходимо исключить лечебные мероприятия интенсивной терапии.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: