Твоя реклама

Синдром жена, или асфиктическая грудная клетка у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Синдром жена, или асфиктическая грудная клетка у детей

Данный синдром относится к редко встречающимся заболеваниям. Он описан М. Jeune (1955), в мировой литературе приведено не более 30 наблюдений. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. При этом заболевании наблюдаются множественные костные аномалии. Грудная клетка имеет цилиндрическую форму, сдавлена с боков. Ца рентгенограммах ключицы расположены горизонтально и проецируются на уровне C1. Ребра очень короткие, недоразвитые, так как происходит избыточный рост хряща, напоминающий рахит. Ребра почти не растут в длину. Верхние ребра расположены горизонтально, а вся грудная клетка выглядит гипопластической и малоподвижной (рис. 78). С функциональной точки зрения, грудная клетка не обеспечивает достаточную вентиляцию легких, что приводит к возникновению рецидивирующих заболеваний. Этому способствует также абдоминальное дыхание. Помимо изменений грудной клетки, у больных выявляют короткие кисти, укорочение трубчатых костей нижних и верхних конечностей, развернутые кости таза, что позволило отнести это заболевание к полихондродистрофиям.

Рис. 78. Рентгепограмма в прямой проекции. Acфиктическая грудная клетка. Горизонтальное положение укороченных ребер; грудная клетка гиперпластической формы.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: