Твоя реклама

Стеноз аорты у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Стеноз аорты у детей

Частота врожденного аортального стеноза составляет приблизительно 5% всех врожденных пороков сердца.

Препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту может встречаться на различных уровнях. Наиболее распространенной формой порока является клапанный стеноз, встречающийся в 70— 75% случаев всех аортальных стенозов. Он может быть обусловлен клапаном, образованным тремя, двумя и даже одной створкой, может сопровождаться недостаточностью клапана и редко его кальцинозом.

Подклапанный стеноз аорты делят на мембранозный и идиопатический, гипертрофический. Мембранозный стеноз, частота которого составляет 20% всех аортальных стенозов, обусловлен наличием фиброзной мембраны, расположенной на расстоянии 5—20 мм от клапана. Частота идиопатического гипертрофического субаортального стеноза около 5%, хотя истинная его частота в связи с существованием скрытых форм значительно выше. Стеноз при этой форме порока возникает чаще всего вследствие гипертрофии межжелудочковой перегородки, всегда сочетающейся с патологией переднемедиальной створки левого предсердно-желудочкового клапана. Последняя принимает участие в обструкции выходного отдела левого желудочка. Обструкция носит функциональный характер и развивается только в момент систолы желудочка, причем чем сильнее сокращение, тем выражениее обструкция. При скрытых формах порока обструкция возникает только во время нагрузки, поэтому на вскрытии признаки стеноза не всегда выявляются.

Частота надклапа иного стеноза аорты также составляет около 5% всех аортальных стенозов. Он может быть обусловлен наличием мембраны или тубулярной гипоплазией всей восходящей аорты.

Гемодинамика аортального стеноза определяется степенью и уровнем сужения. Чтобы обеспечить нормальное давление в большом круге кровообращения, систолическое давление в левом желудочке должно значительно превышать системное. При любой форме выраженного аортального стеноза миокард левого желудочка, работающий в условиях изометрической гиперфункции и высокого давления, иногда в 2—3 раза превышающего системное, резко гипертрофируется. Чем выше давление в полости левого желудочка, тем больше величина градиента левый желудочек — аорта. В связи с несоответствием массы гипертрофированного миокарда уровню его кровоснабжения развиваются дегенеративные изменения, приводящие в конечном счете к декомпенсации и дилатации левого желудочка.

Рис. 18. Рентгенограмма ребенка 11 лет в левой косой проекции. Стеноз аорты. Признаки изометрической гиперфункции левого желудочка. Постстенотическое расширение восходящей аорты.

Поскольку стеноз аорты относится к порокам, протекающим с изометрической гиперфункцией левого желудочка, объем сердца при нем увеличивается незначительно. Форма сердечной тени обусловливается гипертрофией левого желудочка, которая проявляется в некотором углублении талии сердца и закруглении нижней дуги по левому контуру. Верхушка сердца при этом часто закруглена и приподнята над диафрагмой. Сердечно-диафрагмальный угол заострен. Площадь соприкосновения левого желудочка с диафрагмой уменьшена. Решающим в диагностике является не столько величина полости, сколько характер ее дуги, приобретающей в условиях затрудненного выброса крови подчеркнуто закругленные очертания, особенно в левой переднекосой проекции (рис. 18).

Важным признаком клапанного стеноза аорты является постстенотическое расширение ее восходящего отдела, преимущественно за счет переднеправой стенки, в которую направлена струя крови, выбрасываемая под большим давлением левым желудочком. На рентгенограмме в прямой проекции правый контур сосудистого пучка заметно выбухает и усиленно пульсирует, что обусловлено расширением восходящей части аорты вправо. Расширение аорты кпереди отчетливо выявляется при исследовании в левой переднекосой проекции. Передняя стенка аорты выходит на один уровень с правыми отделами сердца, а при большом расширении иногда нависает над ними. Несоответствие между постстенотически расширенной, нередко значительно восходящей аортой и ее неизмененным диаметром на остальном протяжении служит важным диагностическим признаком клапанного стеноза.

Одним из компенсаторных механизмов, обеспечивающих более или менее удовлетворительное снабжение кровью организма при аортальном стенозе, является удлинение систолы левого желудочка. Кровь в течение большего времени переходит из левого желудочка в аорту, и тем самым обеспечивается более полное его опорожнение. Замедление систолического движения легко определить во время рентгеноскопии в виде напряженного сокращения левого желудочка и зарегистрировать на рентгенокимограмме в виде скошенности систолического колена зубца.

При сравнительном изучении амплитуды движений различных отделов аорты как в прямой проекции, так и в левом переднем косом положении можно отметить значительное увеличение амплитуды восходящей части в области постстенотического расширения при небольшой амплитуде на уровне дуги и нисходящего отдела. Соответственно области постстенотического расширения аорты на рентгенокимограммах регистрируются зубцы большой амплитуды, иногда до 5—6 мм.

Гемодинамика малого круга кровообращения в компенсированной стадии порока не изменяется. С возникновением левожелудочковой недостаточности появляются признаки повышения легочно-капиллярного давления в виде расширения легочных вен, а также усиления легочного рисунка за счет появления теней расширенных капилляров, мелких вен, отека интерстициальной ткани. Может развиться артериальная легочная гипертензия.

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе в отличие от клапанного отсутствует расширение восходящей аорты, поскольку выброс крови осуществляется через интактный клапан. Кроме того, почти у всех больных наряду с левым желудочком увеличивается левое предсердие вследствие недостаточности митрального клапана. В правом переднекосом положении это выражается в сужении ретрокардиального пространства и отклонении кзади контрастированного пищевода на уровне левого предсердия. В прямой проекции увеличенное левое предсердие нередко отображается как дополнительная тень справа от позвоночника. При рентгенофункциональном исследовании могут быть выявлены коромыслоподобные движения между этой тенью и правым предсердием.

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе в ряде случаев может наблюдаться градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией из-за выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки. При этом бывают отчетливо выражены признаки увеличения правого желудочка.

Катетеризация сердца играет большую роль в диагностике аортального стеноза. Важное диагностическое значение имеет установление величины градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. По форме кривой давления в ряде случаев можно судить о локализации стеноза. Для диагностики идиопатического гипертрофического субаортального стеноза применяют медикаментозные пробы и пробы с нагрузкой, позволяющие выявить скрытый градиент давления и установить, как влияет медикаментозная терапия на степень стеноза. При катетеризации правых отделов в далеко зашедших стадиях порока выявляют легочную гипертензию и повышение легочно-капиллярного давления.

Левая вентрикулография дает возможность диагностировать форму стеноза и другие анатомические особенности его. В диагностике клапанного и подклапанного аортального стенозов предпочтение следует отдать рентгенокинематографии. При клапанном стенозе выявляют утолщенные малоподвижные створки, струю контрастированной крови, проходящую через суженное отверстие, а также расширение восходящей аорты. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе наблюдается типичная ангиокардиографическая картина, описанная A. Simon (1968). В переднезадней проекции полость левого желудочка несколько уменьшена и имеет перегиб в средней части на уровне папиллярных мышц. В боковой проекции во время систолы определяется сужение в виде конуса вследствие приближения гипертрофированной межжелудочковой перегородки к малоподвижной переднемедиальной створке левого предсердно-желудочкового клапана. Одновременно контрастируется полость левого предсердия за счет митральной регургитации.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: