Твоя реклама

Тетрада фалло у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Тетрада фалло у детей

Тетрада Фалло — самый распространенный цианотический порок, частота которого достигает 12—14% всех врожденных пороков сердца. Он состоит из четырех анатомических компонентов: сужения выходного отдела правого желудочка или легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстропозиции аорты, т. е. смещения корня аорты вправо, и гипертрофии правого желудочка. Два первых компонента являются ведущими и определяют гемодинамику порока, отличающегося большим разнообразием анатомо-гемодинамических вариантов.

Стеноз при тетраде Фалло обычно представлен сужением инфундибулярпого отдела правого желудочка. При этом одновременно могут наблюдаться сужение клапанного кольца лего ой артерии, а также гипоплазии ствола правой и левой легочных артерий различной степени выраженности. К крайней форме тетрады Фалло относят атрезию в области клапанного кольца легочной артерии, которая может распространяться на легочный ствол и дистальнее на одну или обе легочные артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло характеризуется, как правило, значительными размерами и высокой локализацией. Степень декстропозиции аорты весьма вариабельна — от почти полного отсутствия ее до резкого смещения, когда большая часть аорты расположена над правым желудочком. Гипертрофия правого желудочка является вторичной и лишь условно может быть отнесена к анатомическим признакам порока. Тетрада Фалло может сочетаться с другими врожденными пороками сердца — межпредсердным дефектом (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, открытым атриовентрикулярным каналом. У 25% больных наблюдается праволежащая аорта.

Нарушения гемодинамики заключаются в сбросе венозной крови из правого желудочка в аорту вследствие резкого затруднения выброса ее в малый круг кровообращения. В связи с этим кровоток в малом круге редуцирован, веноартериальный сброс крови приводит к выраженному цианозу. Увеличение сопротивления, которое преодолевает правый желудочек, вызывает развитие его изометрической гиперфункции. Следует отметить, что существует бледная форма тетрады Фалло, при которой имеется умеренное сужение выводного тракта правого желудочка с шунтом крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки. У таких больных цианоз выражен слабо или вообще отсутствует.

Основными клиническими признаками порока являются цианоз кожи и слизистых оболочек, одышка, отставание в физическом развитии. У больных нередко возникают одышечно-цианотические приступы. При аускультации выявляют ослабление II тона на легочной артерии и грубый систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева от грудины.

При рентгенологическом исследовании малого круга кровообращения у больных с тетрадой Фалло обращают на себя внимание признаки уменьшения его минутного объема и гипоплазии ствола легочной артерии — западение второй дуги по левому контуру сердца, уменьшение тени корней легких и обеднение легочного рисунка вследствие уменьшения калибра внутрилегочных сосудов (рис. 24). Иногда, в случаях клапанного стеноза

Рис. 24. Рентгенограммы ребенка 2 лет 9 мес. Тетрада Фалло.

А — прямая проекция: западение ствола легочной артерии, уменьшение тени корней легких, обеднение легочного рисунка; б — левая косая проекция: правый желудочек увеличен, левый — небольших размеров, образует симптом «шапочки» .

Рис. 25. Рентгенограмма ребенка 5 лет в прямой проекции. Тетрада Фалло. Усиление легочного рисунка за счет увеличенного кровотока по артерио-артериальным анастомозам. Ствол легочной артерии западает.

Легочной артерии, может наблюдаться небольшое выбухание второй дуги, обусловленное ее постстенотическим расширением. Прозрачность легочных полей иногда значительно повышена. У части больных сосудистый рисунок не обеднен и даже усилен, что может симулировать картину гиперволемии легких. Однако беспорядочное расположение сосудистых теней, их полиморфный характер с множеством петлистых образований и мелких очаговоподобных теней ортоградно направленных сосудов позволяет сделать заключение о развитии широкой сети анастомозов между сосудами большого и малого круга кровообращения. Вследствие включения компенсаторных реакций происходит расширение бронхиальных артерий, артерио-артериальных анастомозов и капиллярной сети (рис. 25). S

У больных с умеренным стенозированием выходного отдела правого желудочка заметных отклонений от нормы в характере легочного рисунка и величине корней легких не обнаруживают.

Сердце, как правило, небольших размеров или увеличено влево, имеет подчеркнутую талию и приподнятую над диафрагмой закругленную верхушку. По форме оно напоминает голландский деревянный башмачок (см. рис. 24, а). Такая деформация сердца обусловлена выхождением на левый контур гипертрофированного правого желудочка, находящегося в условиях изометрической гиперфункции. Недостаточно наполненный кровью левый желудочек невелик и оттеснен кзади. Особенно отчетливо это выявляется в левом переднем косом положении, когда контур увеличенного правого желудочка проступает кпереди, а левый желудочек небольших размеров, смещенный последним кзади и вверх, образует симптом «шапочки» (см. рис. 24,6). Сужение инфундибулярного отдела правого желудочка легко выявляется в правом переднем косом положении по западению на переднем контуре сердца соответственно расположению выходного отдела.

Довольно часто у больных с тетрадой Фалло в правом переднем косом положении отмечается увеличение размеров правого предсердия, вследствие чего суживается нижний отдел ретрокардиального пространства. Это объясняется затруднением диастолической податлийюти гипертрофированного миокарда правого желудочка, давление в котором, как правило, равно системному, что ведет к гиперфункции правого предсердия.

Для тетрады Фалло характерно увеличение диаметра аорты, которая наполняется кровью как из левого, так и из правого желудочка. При исследовании в левой передней косой проекции можно получить представление о степени ее декстропозиции, т. е. о смещении корня аорты по отношению к межжелудочковой перегородке в сторону правого желудочка. Декстропозиция не играет существенной роли в гемодинамике порока, создавая лишь определенные технические трудности при производстве радикальной хирургической коррекции. В каждом конкретном случае кардиохирург должен быть осведомлен перед операцией о положении корня аорты; при значительном его смещении передний контур аорты находится на одном уровне с правыми отделами сердца или даже как бы нависает над ними.

Если дуга аорты праволежащая, т. е. перекидывается через правый главный бронх, что нередко встречается у больных, с тетрадой Фалло, то тень сосудистого пучка расширена вправо из-за смещения кнаружи верхней полой вены. На левом контуре дуга аорты при этом отсутствует, контрастированный пищевод при исследовании в прямой проекции отклоняется праволежащей дугой аорты влево.

Рентгенофункциональная картина полностью отражает нарушения легочной и внутрисердечной гемодинамики при данной аномалии: гиперфункция правого желудочка приводит к увеличению амплитуды сокращений; увеличение кровотока в аорте проявляется увеличением амплитуды ее пульсации, резко снижена или полностью отсутствует пульсация ствола легочной артерии.

Большую диагностическую ценность имеет рентгенокимографическое исследование, при котором по левому контуру сердца зубцы, образованные выходящим на контур правым желудочком, имеют увеличенную амплитуду (до 7 мм) и скошенное систолическое колено в связи с затрудненным выбросом из него крови. Такой же характер кривой на переднем контуре сердца в левой передней косой проекции. Зубцы аорты характеризуются большой амплитудой, достигающей у некоторых больных 5 мм. Амплитуда кривой, записанной со ствола легочной артерии, резко снижена.

Рис. 26. Киноангиокардиограмма в аксиальной проекции ребенка I года 8 мес. Тетрада Фалло. Гипоплазия ствола легочной артерии и умеренное сужение устья правой легочной артерии.

Катетеризация сердца у больных с тетрадой Фалло очень информативна: определяется снижение насыщения артериальной крови кислородом и давления в легочной артерии, выявляется градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, причем по форме кривой можно судить о наличии ицфундибулярного или комбинированного (инфундибулярного и клапанного) стеноза. Характерным признаком порока является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте. Нередко катетер удается провести из правого желудочка не только в легочную артерию, но и в аорту — через дефект межжелудочковой перегородки.

Правая вентрикулография — важнейший этап ангиокардиографического исследования при тетраде Фалло. Исследование проводят в двух проекциях. Оно позволяет установить локализацию, характер и степень легочного стеноза, состояние легочного ствола и обеих легочных артерий, выявить сброс контрастированной крови через межжелудочковый дефект в аорту, определить степень ее декстропозиции.

В настоящее время, для того чтобы лучше оценить патологичекие изменения ствола, правой и левой легочпых артерий, контрастное вещество дополнительно вводят в легочный ствол. Исследование выполняют в аксиальной проекции в положении больного с приподнятой грудной клеткой (рис. 26). Следующим этапом ангиокардиографического исследования является аортография с введением контрастного вещества в проксимальный отдел нисходящей аорты, основная цель которой — обнаружить коллатеральные сосуды, кровоснабжающие легкие.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: