Твоя реклама

Транспозиция магистральных сосудов у детей

Home » Диагностика заболеваний у детей » Транспозиция магистральных сосудов у детей

Транспозиция магистральных сосудов — один из самых распространенных цианотических врожденных пороков сердца. Один случай транспозиции приходится па 4500—5000 родившихся детей, однако до года не доживают более 90% больных.

В анатомическом плане транспозицией магистральных сосудов считается порок, при котором наблюдается дискордантность желудочко-сосудистых соединений, когда аорта берет начало от правого, а легочная артерия — от левого желудочка. Аорта чаще расположена спереди от легочной артерии, однако этот признак выявляется не всегда.

Различают полную и корригированную транспозицию магистральных сосудов. При полной транспозиции аорта может занимать правостороннее (D), левосторонне (L) или центральное положение. Гёмодинамически полная форма порока характеризуется двумя замкнутыми кругами кровообращения. Аорта, отходящая от правого желудочка, несет венозную кровь, которая, пройдя большой круг кровообращения, по полым венам вновь возвращается в правые отделы сердца. Соответственно артериальная кровь из левого желудочка попадает в легочную артерию, «оксигенируется» в легких и по легочным венам вновь возвращается в левые отделы сердца.

Жизнь больных с этим пороком невозможна без обмена крови между большим и малым кругом кровообращения, причем чем больше сброс крови, тем менее выражен цианоз и лучше состояние больного. Сообщение между большим и малым кругом кровообращения может быть на уровне предсердий, желудочков и магистральных сосудов. Если существует сообщение только на уровне предсердий, то транспозиция называется простой. Обычно сообщение между кругами кровообращения бывает недостаточным, и организм больного пытается компенсировать это путем увеличения минутного объема, что приводит к перегрузке сердца и развитию недостаточности кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов часто сочетается с другими врожденными пороками — дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, которые хотя и играют положительную роль в обмене крови между большим и малым кругом кровообращения, однако обусловливают развитие легочной гипертензии. Нередко встречается также стеноз легочной артерии.

Транспозиция магистральных сосудов протекает тяжело. С рождения у больных резко выражен постоянный цианоз, одышка в покое, тахикардия. Дети отстают в физическом развитии, гипотрофичны. Выражены симптомы барабанных палочек и часовых

Рис. 27. Рентгенограмма больного 4 лет в прямой проекции. Транспозиция магистральных сосудов. Гиперволемия малого круга кровообращения при западении контура сердца на уровне ствола легочной артерии.

Стекол, полицитемический синдром. При выслушивании сердца определяется «мелодия» сопутствующих пороков сердца.

При рентгенологическом исследовании состояние малого круга кровообращения в значительной мере зависит от того, с какой дополнительной аномалией сочетается транспозиция магистральных сосудов (со стенозом легочной артерии или без него). При дефекте межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке наиболее ярким рентгенологическим признаком является несоответствие между увеличением кровотока в легких и западающим контуром ствола легочной артерии (рис. 27). Западение легочной артерии в данном случае вызвано не сужением ее, а дистопией. Корни легких значительно увеличены, содержат округлые тени расширенных артериальных сосудов в ортоградной проекции, глубоко пульсируют при наличии артериальной легочной гршертензии.

У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии кровоток в легких снижен. Легочный рисунок представлен артериями небольшого калибра, корни легких узкие, неподвижные. Степень обеднения легочного рисунка находится в прямой зависимости от степени стеноза легочной артерии. В условиях резкого сужения появляется атипичный рисунок, обусловленный развитием коллатерального кровотока в легких.

Поперечник сердца, как правило, значительно увеличен в обе стороны. Кардиоторакальный индекс колеблется от 58 до 70%. Объем сердца, рассчитанный на единицу поверхности тела, по данным Р. Р. Голонзко (1975), в среднем составляет 132—350% возрастной нормы. Конфигурация сердца характеризуется смещением правого атриовазального угла вверх. Оба желудочка увеличены, главным образом правый, так как он работает в условиях гиперфункции, связанной с преодолением сосудистого сопротивления большого круга кровообращения. Наряду с увеличением желудочков происходит увеличение правого предсердия, связанное с высо ким давлением в правом желудочке и, отчасти, с относительной недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана. И. X. Рабкин (1970) полагает, что левое предсердие может быть увеличено только в тех случаях, когда сохранен значительный артериовенозный сброс крови и отсутствует стеноз легочной артерии. Контрастированный пищевод при этом в правом переднем косом положении отклоняется кзади.

В тех случаях, когда аорта располагается справа и спереди от легочной артерии, тень сосудистого пучка в прямой проекции становится широкой, а в левом переднем косом положении — узкой. При расположении аорты непосредственно перед легочной артерией сосудистый пучок в прямой проекции выглядит узким, а в левом переднем косом положении — широким.

Катетеризация сердца при полной транспозиции магистральных сосудов позволяет установить высокое насыщение крови кислородом в левых отделах сердца и легочной артерии, которое выше, чем в правых отделах. Насыщение крови кислородом в аорте и системных артериях низкое.

При простой транспозиции систолическое давление в правом желудочке значительно выше, чем в левом желудочке и легочной артерии. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки способствует развитию легочной гипертензии. Сопротивление сосудов малого круга кровообращения у таких больных повышено. Стеноз легочной артерии создает градиент систолического давления, который может определяться на уровне клапана или в пути оттока левого желудочка. Провести катетер из левого желудочка в легочную артерию при полной транспозиции с легочным стенозом трудно и не во всех случаях удается.

Ангиокардиографическое исследование у больных с полной транспозицией включает правую вентрикулографию и левую атриографию либо левую вентрикулографию. Правая вентрикулография позволяет установить отхождение аорты от правого желудочка и пространственное расположение ее во фронтальной и сагиттальной плоскостях (рис. 28). При наличии межжелудочкового дефекта виден сброс контрастированной крови в левый желудочек.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: