Твоя реклама

Врожденные пороки сердца

Home » Диагностика заболеваний у детей » Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца — один из наиболее сложных разделов современной кардиологии. Многообразие типов пороков, сложность гемодинамических нарушений, частые сочетания нескольких пороков у одною больного — факторы, значительно затрудняющие диагностику.

Существует множество классификаций и номенклатур врожденных пороков сердца. В основу наиболее распространенных классификаций положено деление пороков на синие (цианотические) и бледные (протекающие без цианоза) либо на пороки, сопровождающиеся гиперволемией и гиповолемией малого круга кровообращения.

Одной из наиболее простых и удобных, с точки зрения рентгенологической диагностики, является группировка пороков, основанная на состоянии гемодинамики малого круга кровообращения [Королев Б. А., Дынник И. Б., 1968; Marder, 1953]. Согласно этой группировке, различают три группы врожденных пороков сердца.

Первая группа

К первой группе относятся пороки со сбросом артериальной крови в венозное русло на уровне полостей сердца или магистральных сосудов; при этом объем циркулирующей крови в малом круге кровообращения увеличен. Такими пороками являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ, различные формы открытого общего атриовентрикулярного канала и др.

Вторая группа

Ко второй группе принадлежат пороки со сбросом венозной крови в артериальное русло. В этой группе выделяют две подгруппы: а) пороки с уменьшением минутного объема малого круга кровообращения, к которым относятся пороки группы Фалло (тетрада, триада, пентада), атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатый) клапана, аномалия Эбштейна; б) пороки с увеличением минутного объема малого круга кровообращения и легочной артериальной гипертензией — транспозиция магистральных сосудов (без стеноза легочной артерии), некоторые формы общего артериального ствола.

Третья группа

Третью группу составляют пороки без сброса крови, c нормальной гемодинамикой малого круга, но с наличием препятствия на пути тока крови: изолированный стеноз легочной артерии, коарктация аорты, клапанный и подклапанный стеноз аорты.

Однако с развитием учения о врожденных пороках сердца подобное деление перестало удовлетворять исследователей, поскольку один и тот же порок в разные стадии развития может быть и бледным, и синим, сопровождаться как увеличением, так и уменьшением легочного кровотока. Кроме того, упомянутые классификации не отражают всего многообразия сложных врожденных пороков сердца.

Значительным шагом вперед явился предложенный R. van Praagh (1972) сегментарный подход к диагностике врожденного порока сердца. Он заключается в определении положения сегментов сердечно-сосудистой системы: предсердий, желудочков и магистральных сосудов. Дальнейшая разработка этого вопроса осуществлена Е. Shinebourne и соавт. (1976) и R. Anderson (1980), которые предложили систему «последовательной локализации полостей». Сущность ее заключается в определении положения сегментов, последовательности соединения их друг с другом, морфологии полостей, а также патологических изменений внутри каждого сегмента. Такой подход к диагностике врожденных пороков сердца необходим на современном этапе развития кардиологии. Естественно, в тех случаях, когда имеются аномалии внутри сегментов без нарушения их положения и соединения, в диагнозе должны быть отражены только патологические изменения, а нормальное положение и соединение предсердий, желудочков и магистральных сосудов является само собой разумеющимся.

В настоящей главе будет рассмотрена рентгенодиагностика главным образом простых, наиболее часто встречающихся внутри каждого сегмента пороков. В большинстве случаев они появляются вследствие образования патологических сообщений, возникновения препятствия кровотоку на различных уровнях, а также несостоятельности клапанов сердца. В таких случаях в диагнозе можно перечислить только эту патологию. В более сложных случаях уточненный диагноз врожденного порока сердца должен отражать положение предсердий, желудочков, магистральных сосудов, последовательность соединения их друг с другом, а также патологические состояния внутри каждого сегмента.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: